Trombocitopenična purpura je poremećaj koji uzrokuje umjerene do pretjerane modrice i krvarenja. Bolest je prilično česta, ali trenutno su dostupne mogućnosti liječenja.
Što je trombocitopenična purpura u djece?
Trombocitopenična purpura (TP) ili Werlhofova bolestje poremećaj zgrušavanja krvi karakteriziran smanjenjem broja trombocita u krvi.
Trombociti su stanice u krvi koje pomažu u zaustavljanju krvarenja. Njihovo smanjenje dovodi do lakih modrica, krvarenja zubnog mesa i unutarnjih krvarenja.
Izraz "trombocitopenija" odnosi se na smanjenje broja trombocita u krvi, a "purpura" se odnosi na prisutnost ljubičastih mrlja i petehija na koži (krvarenja) uzrokovanih unutarnjim krvarenjem iz malih krvnih žila.
Bolest je uzrokovana imunološkim odgovorom na vlastite trombocite.
Uzroci
Etiološki čimbenici
Točan uzrok TP nije poznat, pa ga se ponekad naziva idiopatski... Bolest nije zarazna, odnosno dijete je ne može "uhvatiti" dok se igra s drugom djecom s TP-om.
Često dijete može imati virusna infekcija tri tjedna prije razvoja TP. Vjeruje se da tijelo, stvarajući antitijela protiv virusa, "slučajno" također stvara antitijelo koje se lijepi na trombocite.
Imunološki sustav identificira sve stanice s antitijelima kao strana tijela i uništava ih.
Infekcija Helicobacter pylori povezan je s autoimunim bolestima, uključujući TP, patologija se također može pojaviti kod HIV-a i drugih hematoloških poremećaja, uključujući kroničnu limfocitnu leukemiju, limfogranulomatozu i ne-Hodgkinov limfom.
Genetske varijacije u nekoliko gena pronađeno je u nekih bolesnika s LT i može povećati rizik od razvoja abnormalnih imunoloških odgovora. Međutim, doprinos ovih genetskih promjena razvoju imunološke trombocitopenije nije jasan.
Bilo je studija vezanih uz studiju neki lijekovi koji uzrokuju TP... Određeni lijekovi mogu promijeniti funkciju trombocita. Trenutno nije pronađena izravna veza s bilo kojim određenim lijekom koji može uzrokovati LTBI.
U novorođenčadi TP može uzrokovati majčina antitijelaprebačeni na embrionalne trombocite. Razlike između embrionalnih i majčinih antigena trombocita mogu dovesti do uništavanja fetalnih trombocita.
Predisponirajući čimbenici za razvoj kroničnog AT u djece
Oni su sljedeći:
- česta i trajna krvarenja, primijećena šest mjeseci prije pogoršanja TP;
- ne postoji veza između pogoršanja i utjecaja bilo kakvih provocirajućih kriterija;
- pacijent ima kronična žarišta infekcije;
- razvoj TP u djevojčica tijekom puberteta.
Klasifikacija
| Kriterij | Karakteristična | ||
| Mehanizam razvoja | Heteroimuni, nastaje kada se modificira antigena struktura trombocita zbog utjecaja određenih čimbenika (virusi, novi antigeni, poluantigeni), karakterističan je akutni tijek | Autoimuna, javlja se kada se stvaraju autoantitijela koja napadaju vlastite nepromijenjene trombocite; karakterizira kronični, ponavljajući tijek | |
| Razdoblje | Pogoršanja (kriza) | Remisije | |
| Kliničko: nema krvarenja, ali je smanjen broj trombocita | Klinički i hematološki - nema kliničkih i laboratorijskih znakova nedostatka trombocita | ||
| Ozbiljnost patologije | Blage: modrice i petehije, povremene manje krvarenja iz nosa, vrlo malo poremećaja u svakodnevnom životu | Umjereno - ozbiljnija oštećenja kože i sluznice, obilnija krvarenja iz nosa; broj trombocita 55 - 105 x 10 * 9 / l | Teška - duga i jaka krvarenja, kožne manifestacije, broj trombocita 35 - 55 x 10 * 9 / l, posthemoragična anemija, simptomi koji ozbiljno utječu na kvalitetu života |
| Teći | Oštro (manje od šest mjeseci) | Kronično (više od šest mjeseci): s rijetkim recidivima ili se redovito ponavljaju | |
Simptomi
Manifestacije purpure u novorođenčadi
U dojenčeta treba posumnjati na TP ako se petehije razvijaju po tijelu ubrzo nakon rođenja, a krvni testovi pokazuju ozbiljnu trombocitopeniju. Kliničke manifestacije mogu se kretati od lokaliziranih ili raširenih kožnih petehija ili modrica na koži do obilnih krvarenja ili intrakranijalnih krvarenja.
Manifestacije u djece
Prije zdravo dijete iznenada ima generalizirane petehije. Roditelji često navode da je djetetu dobro išlo dan ranije, a sada je prekriveno modricama i ljubičastim točkicama. Krvarenje iz zubnog mesa i sluznice je često, osobito kod duboke trombocitopenije. Možda postoji prethodna virusna infekcija 1-4 tjedna prije početka TP. Rijetki su splenomegalija, limfadenopatija (povećana slezena, odnosno limfni čvorovi), bolovi u kostima i bljedilo.
Prisutnost abnormalnosti poput hepatosplenomegalije (povećana jetra i slezena), bolova u kostima ili zglobovima ili ozbiljne limfadenopatije ukazuje na druga stanja (poput leukemije).
Manifestacije u odraslih
Kronični TP čest je kod odraslih i sporo se razvija.
Simptomi uključuju:
- petehije;
- modrice;
- krvarenje iz nosa i desni;
- crni plikovi u ustima;
- umor;
- obilne menstruacije u žena.
Rijetko se mogu pojaviti sljedeće manifestacije:
- krvarenja u mrežnici i mozgu;
- krvarenje iz ušiju;
- krv u mokraći;
- krvarenja u crijevima.
Dijagnostika
Da biste dijagnosticirali AT, morate isključiti druge moguće uzroke krvarenja i nizak broj trombocita, poput osnovnog zdravstvenog stanja ili lijekova koje vaše dijete uzima.
Specijalist će trebati uzeti anamnezu, provesti fizički pregled i obaviti nekoliko laboratorijskih testova.
Kompletna krvna slika
Ovaj se test koristi za određivanje broja krvnih stanica, uključujući trombocite, u uzorku. S LT-om, broj bijelih i crvenih krvnih stanica obično je normalan, ali broj trombocita je smanjen.
Pregled razmaza krvi
Ova se metoda često koristi za potvrđivanje broja trombocita koji se nalazi na kompletnoj krvnoj slici. Uzorak krvi stavlja se na stakalce i pregledava pod mikroskopom.
Pregled koštane srži
Ovaj test pomaže utvrditi uzrok niskog broja trombocita, iako neki hematolozi ne preporučuju ovu metodu za djecu s LT.
U bolesnika s LT koštana će srž biti normalna jer je nizak broj trombocita posljedica uništavanja tih stanica u krvotoku i slezeni, a ne abnormalnosti u koštanoj srži.
Ostale studije
Krvni test na HIV treba provesti u rizičnim skupinama, posebno među spolno aktivnim adolescentima. Ako postoji neobjašnjiva anemija kako bi se isključio Evansov sindrom (autoimuna hemolitička anemija i trombocitopenija), treba napraviti izravan test na antiglobulin.
Liječenje
Cilj njege pacijenta s LT-om je povećati broj trombocita na sigurnu razinu. Za TP ne postoji lijek, a recidivi se mogu javiti godinama nakon naizgled uspješnog medicinskog ili kirurškog liječenja.
Terapija lijekovima
Steroidi
Upotreba steroida glavni je način liječenja ovog poremećaja. Ova skupina lijekova pomaže u suzbijanju imunološkog sustava. Put primjene i doziranja određuje se brojem trombocita i prisutnošću bilo kojeg aktivnog krvarenja. U hitnim slučajevima mogu se dati intravenske infuzije metilprednizolona ili deksametazona. Za blaže oblike može se koristiti oralni prednizolon.
Kako se broj trombocita normalizira, doza steroida postupno se smanjuje. Gotovo 60% -90% bolesnika doživljava recidive tijekom smanjenja doze ili prekida liječenja. Ne preporučuje se dugotrajna primjena steroida jer može izazvati razne nuspojave.
Imunosupresivi
Imunosupresivi poput azatioprina i mofetilmikofenolata postaju sve popularniji zbog svoje učinkovitosti u liječenju LT. Za kronične i trajne patologije, kada je imunološka patogeneza već uspostavljena, može se koristiti kemoterapijsko sredstvo, vinkristin. Međutim, lijek uzrokuje ozbiljne nuspojave i stoga ga treba koristiti s oprezom u liječenju TP. To je posebno važno za djecu jer su ranjivija.
Imunoglobulin
To je lijek koji sadrži antitijela iz ljudske krvi, što znači da su antitijela prikupljena od više davatelja. Kako točno djeluje u liječenju LT-a nije točno poznato, ali smatra se da dodatna antitijela zaustavljaju bijele krvne stanice da razgrađuju trombocite. Lijek djeluje prilično brzo, obično u roku od nekoliko dana. Nažalost, učinak ne traje dugo (samo nekoliko tjedana). Lijek se obično daje prije operacije, ili ako postoji značajno krvarenje i treba hitno povećati broj trombocita.
Rituksimab
Ovaj se lijek izvorno koristio za liječenje raka, ali također se koristi u terapiji TP-om gotovo 20 godina. Slično steroidima, zaustavlja imunološki sustav da uništava trombocite, ali ima manje nuspojava od steroida. Ovo je umjetno stvoreno antitijelo koje utječe na bijele krvne stanice. Nije napravljen od ljudske darovane krvi. Učinak se obično postiže nakon nekoliko tjedana, iako neki ljudi reagiraju na liječenje nakon nekoliko mjeseci.
Agonisti trombopoetinskih receptora Romiplostim i Eltrombopag
Ova dva lijeka postala su dostupna u posljednjih nekoliko godina. Receptori za trombopoetin nalaze se na površini stanica koje stvaraju trombocite u koštanoj srži; ti lijekovi koriste ove receptore kako bi poručili stanici da stvara više trombocita. Lijekovi se mogu koristiti samo u kombinaciji s drugim tretmanima. Romiplostim se koristi kao potkožna injekcija, obično jednom tjedno. Eltrombopag dolazi u obliku tableta koje se moraju uzimati jednom dnevno. Crijeva tvar ne apsorbiraju bez kalcija, stoga je potrebno jesti hranu s visokim udjelom kalcija u roku od četiri sata prije ili nakon uzimanja lijeka.
Terapiju treba nastaviti do nestanka kliničkih i laboratorijskih manifestacija, što može potrajati nekoliko godina. Lijekovi ne liječe osnovni problem, oni jednostavno potiču tijelo da proizvodi više trombocita koji zamjenjuju one koji se uništavaju.
Liječenje Helicobacter Pylori
Neka djeca s LT-om imaju želučanu infekciju koja se naziva Helicobacter pylori. Ponekad njezina terapija antibioticima i antacidima tijekom dva tjedna može izliječiti ili poboljšati TP. Povećanje trombocita nakon liječenja infekcije nije uvijek trajno, ali terapija je relativno sigurna i stoga se može preporučiti djeci.
Dapsone
Antibakterijski je, ali može se koristiti i za liječenje LT. Nije poznato kako točno djeluje lijek; čini se da smanjuje autoimuni proces, što imuni sustav može zaustaviti u napadu trombocita. Uzima se kao tableta jednom dnevno i ima nekoliko nuspojava.
Traneksamska kiselina
Ovaj lijek pomaže da krvni ugrušci traju duže dok nastaju. Ugrušci su stabilniji nego inače i stabilniji. Lijek ne liječi TP, ali može biti koristan kod krvarenja dok je broj trombocita nizak. Tableta se uzima 3 ili 4 puta dnevno. Postoje kontraindikacije.
Zašto se ne bi trebala obaviti transfuzija trombocita?
Trombociti koje stvara koštana srž zdravi su. Njihov mali broj je posljedica napada imunološkog sustava na njih. Ako pacijent dobije trombocite od darivatelja, vaš će ih imunološki sustav uništiti. Transfuzija trombocita korisna je kao hitan tretman ako postoji jaka krvarenja, jer će pomoći u stvaranju ugruška, ali ova metoda nije učinkovita za dugotrajnu prevenciju krvarenja.
Kirurgija
Budući da se trombociti uglavnom uništavaju kada su u slezeni, uklanjanjem (splenoektomija) može se izliječiti patologija. Splenektomija se desetljećima koristi za liječenje LT-a i nudi najbolje šanse za ozdravljenje. Za svake tri osobe koje su operirane, dvoje neće trebati daljnje liječenje.
Splenektomija rezultira doživotnim povećanim rizikom od sepse zbog bakterijske infekcije.
U djece se procjenjuje da je rizik od bakterijske sepse nakon splenektomije 1-2%. Mnogi pedijatri preporučuju odgodu operacije do navršene 5. godine starosti.
Ako se planira splenektomija, djetetu treba dati cjepivo Haemophilus influenzae 14 dana prije operacije. Također, djeca starija od dvije godine trebaju se cijepiti protiv Streptococcus pneumoniae i meningokokne infekcije.
Dijeta
Dijeta igra ulogu u liječenju TP. Ako jedete pravu hranu, vaše će se dijete osjećati bolje i energičnije.
Određene hranjive tvari, poput vitamina K i kalcija, imaju prirodne komponente važne za zgrušavanje krvi. Bogate su tamnim lisnatim zeljem (špinat). Mnogo kalcija nalazi se u mliječnim proizvodima, ali stručnjaci ne preporučuju prekomjernu upotrebu, jer to može pogoršati simptome autoimunih bolesti. Dodatak vitamina D također igra ulogu u jačanju imunološkog sustava u LT.
Savjeti za ugostiteljstvo su sljedeći:
- kad god je to moguće, preporučuje se uporaba samo prirodnih proizvoda;
- životinjske i umjetne masti zamijenite biljnim;
- potrebno je ograničiti konzumaciju crvenog mesa;
- treba izbjegavati potencijalno trombocitno voće poput bobičastog voća, rajčice i grožđa.
Prognoza
Ispravan tretman jamči veliku vjerojatnost remisije. Rijetko, trombocitopenična purpura u djece može postati kronična s čestim recidivima. Općenito, prognoza je dobra, ali je promjenjiva i ovisi o intenzitetu simptoma. Pacijenti mogu različito reagirati na isti režim liječenja.
Preporuke za roditelje
Ako dijete ima TP, roditelji moraju naučiti kako najbolje spriječiti ozljede i krvarenja:
- za malo dijete učinite okoliš što sigurnijim. Prekrivanje kreveta mekim materijalima, kacigama i zaštitnom odjećom potrebno je kad je broj trombocita nizak;
- kontaktni sportovi, biciklizam i gruba igra trebaju biti ograničeni;
- Izbjegavajte lijekove koji sadrže aspirin jer mogu ometati sposobnost tijela da kontrolira krvarenje.
- dijete se ne smije cijepiti dok se ne oporavi od bolesti, posebno one koja sadrži žive oslabljene viruse. Tu spadaju cjepiva protiv ospica, zaušnjaka, rubeole i oralne poliomijelitisa. Također, nemojte ubrizgavati u mišić.
Zaključak
Iako ne postoji poznati uzrok LT-a i ne postoji lijek za bolest, prognoza je obično dobra.
Obično tijelo prestane proizvoditi antitijela koja napadaju trombocite, a patologija nestaje sama od sebe.Cilj liječenja je zadržati bebin trombocit u sigurnom rasponu dok tijelo ne riješi problem.
Sveukupno, prevencija ozbiljnih krvarenja najvažniji je prediktor prognoze. Pružanje sigurnog okruženja, pravovremena medicinska pomoć i trajna medicinska pomoć pomoći će vašem djetetu da živi dug, zdrav život.
