Kako ne gubiti vrijeme i što učiniti ako se dijagnosticira bolest?
Jetra je najveći unutarnji organ u ljudskom tijelu. Smješteno je ispod rebra s desne strane. Ovaj vitalni organ ima brojne funkcije koje podržavaju cjelokupno zdravlje. Zapravo, ovaj je organ toliko važan da osoba može preživjeti samo jedan ili dva dana ako prestane raditi. Nažalost, postoje mnoge bolesti koje mogu utjecati na rad jetre.
Fibroza jetre je difuzna bolest kod koje dolazi do prekomjernog nakupljanja ožiljnog tkiva, što se pojavljuje kao rezultat trajne upale i odumiranja zdravih stanica organa. Pojavljuje se kada jetra pokušava popraviti i zamijeniti oštećene stanice. Fibroza je prva faza ožiljaka na organima. Kasnije se ciroza javlja ako je veći dio jetre prekriven ožiljnim tkivom.
Grubo vlaknasto tkivo zamjenjuje stanice jetre, ali nema korisnu funkciju. Može poremetiti protok krvi unutar nje, ograničavajući dotok krvi u stanice organa.
Nedostatak protoka krvi dovodi do odumiranja stanica jetre, što uzrokuje "domino efekt" kada postoji postupni rast ožiljnog tkiva. Osim toga, nedostatak slobodnih mjesta za protok krvi uzrokuje povećani tlak u veni koja prenosi krv iz crijeva u jetru (portalna vena), stanje zvano portalska hipertenzija.
Uzroci
Fibroza jetre razvija se nakon upale ili ozljede organa. Njegove stanice aktiviraju zacjeljivanje ozljeda. Tijekom ovog zacjeljivanja u jetri se nakupljaju velike količine bjelančevina, kolagena i glikoproteina. Kao rezultat toga, nakon višestrukih obnavljanja, stanice jetre (hepatociti) više se ne mogu obnoviti. Višak bjelančevina tvori ožiljak.
Bolesti jetre koje mogu uzrokovati fibrozu uključuju:
- autoimuni hepatitis;
- začepljenje bilijarnog trakta;
- preopterećenje željezom;
- hepatitis B i C;
- Bezalkoholna masna bolest jetre (najčešći uzrok)
- alkoholna bolest jetre.
Djeci se dijagnosticira urođena fibroza jetre (CFT). Ova bolest prisutna je od rođenja.
Kongenitalna fibroza jetre karakterizira nedostatak žučnih kanala i krvnih žila portalnog (portalnog) organskog sustava. Žučni kanali prenose žuč (tekućina koja pomaže probavljanju masti) iz jetre u žučni mjehur i tanko crijevo. Portalni sustav jetre razgranata je mreža vena (portalne vene) koje prenose krv iz probavnog trakta u jetru.
Kod ovog poremećaja dolazi i do prekomjernog razmnožavanja ožiljnog tkiva (fibroza) u portalnim traktima. Portalni trakti su strukture u jetri koje povezuju žile kroz koje teče krv, limfa i žuč. Fibroza u portalnim kanalima može ograničiti normalno kretanje tekućina u tim posudama.
Suženje portalnih vena zbog defekta i fibroze portalnog trakta dovodi do povećanog pritiska u portalnom sustavu. Portalna hipertenzija remeti protok krvi iz gastrointestinalnog trakta, uzrokujući povišenje tlaka u venama jednjaka, želuca i crijeva. Te se vene mogu rastezati i stanjivati zidove, što dovodi do rizika od patoloških krvarenja.
Osobe s HFT imaju povećanu jetru i slezenu (hepatosplenomegalija). Jetra je također abnormalno oblikovana. Ljudi koji su pogođeni imaju povećani rizik od upale žučnih kanala (holangitis), stvaranja tvrdih naslaga u žučnoj kesi ili žučnim kanalima i raka jetre ili žučnog mjehura.
WFT se može pojaviti neovisno i u ovom se slučaju naziva izolirana urođena fibroza jetre. Najčešće je bolest posljedica značajke genetskih sindroma koji zahvaćaju i bubrege.
Različiti sindromi koji uključuju urođenu fibrozu jetre možda nemaju iste obrasce nasljeđivanja. Većina ovih poremećaja nasljeđuje se na autosomno recesivni način, što znači da obje kopije pridruženog gena u svakoj stanici imaju mutacije. Roditelji djeteta s autosomno recesivnim stanjem imaju jednu kopiju mutiranog gena, ali obično ne pokazuju simptome stanja. Rijetki sindromi povezani s HFT mogu se naslijediti u X-povezanom recesivnom uzorku, u kojem je gen povezan sa sindromom na X kromosomu, koji je jedan od dva spolna kromosoma.
U izoliranoj kongenitalnoj fibrozi jetre, obrazac nasljeđivanja nije poznat.
Simptomi
Intenzitet znakova kongenitalne fibroze jetre varira ovisno o spektru i težini. Pacijenti obično razvijaju nespecifične simptome, što otežava početnu dijagnozu. Dob početka može varirati od ranog djetinjstva do petog desetljeća života. Međutim, većina slučajeva dijagnosticira se tijekom adolescencije i rane adolescencije.
WFTU ima 4 oblika:
- s portalnom hipertenzijom;
- s kolangitisom;
- mješoviti;
- latentan.
Ezofagealno krvarenje je često u bolesnika s portalnom hipertenzijom. Oni koji imaju oblik holangitisa imaju karakterističnu holestazu (smanjeni protok žuči u dvanaesnik) i ponavljajući holangitis.
Latentni HFT dijagnosticira se u starijoj dobi ili se otkriva slučajno.
Većina pacijenata u početku pokazuje simptome portalne hipertenzije. To uključuje hematemezu (povraćanje krvi) i melenu (tamna ljepljiva stolica koja sadrži nepotpuno probavljenu krv).
Kada oštećenje jetre dominira kliničkom manifestacijom bolesti, zahvaćeno dijete može biti asimptomatsko dugi niz godina prije nego što se pojave znakovi oštećenja organa kao posljedice portalne hipertenzije s ponovljenim epizodama gastrointestinalnog krvarenja različite težine.
Rijetko pacijenti mogu imati bolove u trbuhu smještene u desnom gornjem kvadrantu trbuha.
Hepatomegalija (povećana jetra) prisutna je u gotovo svih bolesnika s pretežno zahvaćenim lijevim režnjevom.
Nefromegalija (povećanje bubrega) često se nalazi tijekom procjene bolesnika s HAP-om.
Dijagnostika
Laboratorijska istraživanja
Ispitivanje funkcije jetre
Razine jetrenih enzima obično su unutar kontrolnog raspona kada fibroza nije komplicirana portalnom hipertenzijom ili kolangitisom.
Razine alkalne fosfataze i gama-glutamil transpeptidaze u krvi mogu se povećati.
U prisutnosti kolangitisa, razina bilirubina, alanin aminotransferaze (ALT), aspartat aminotransferaze (AST), leukociti i brzina sedimentacije eritrocita (ESR) mogu se povećati.
Ispitivanje bubrežne funkcije
Bubrežna disfunkcija prisutna je u oko 20% bolesnika.
U prisutnosti zatajenja bubrega, razina uree i kreatinina u krvi se povećava, a klirens kreatinina smanjuje.
Instrumentalne metode istraživanja
Ultrazvučni postupak
Ova studija pomaže u potvrđivanju dijagnoze, otkrivajući znakove heterogene slike intenzivne hepatične ehogenosti, portalne hipertenzije, splenomegalije. To je metoda prvog reda koja se koristi u dijagnostičkom procesu zbog svoje sposobnosti otkrivanja bubrežnih i jetrenih abnormalnosti u odsutnosti zračenja.
Ultrazvučni pregled trebao bi uključivati Doppler-ovu studiju za procjenu prohodnosti krvožilnog sustava portalnog sustava.
Nefromegalija i povećana ehogenost s policističnim promjenama dodatno potvrđuju prisutnost HFT.
CT skeniranje
Koristi se za daljnju procjenu oštećenja jetre i bubrega kod HFT-a.
Skeniranje pomoću računalne tomografije (CT) može pokazati abnormalni oblik i veličinu jetre. Također može pokazivati zadebljanje periportalnih putova, proširene vene i splenomegaliju. U bolesnika s bubrežnom insuficijencijom ne daje se kontrastni medij, što ograničava studiju.
Magnetska rezonancija
MRI otkriva portalnu hipertenziju i periportalnu fibrozu i može pomoći u preoperativnom planiranju zahvaćene djece s HAP-om od holangitisa.
Ultrazvuk, MRI ili CT neće pokazati prisutnost ožiljnog tkiva u jetri, ali mogu pokazati i druge probleme.
Endoskopija gornjeg dijela GI
Ova je studija često potrebna za cjelovitu procjenu bolesnika s HAP-om, posebno u prisutnosti anemije i / ili hematemeze ili melene u anamnezi. Endoskopija je korisna za potvrđivanje ili isključivanje prisutnosti proširenih vena, erozije ili ulceracije.
Biopsija jetre
Tradicionalno, liječnici biopsiju jetre smatraju zlatnim standardom za ispitivanje fibroze jetre. Ovo je kirurški postupak gdje liječnik uzima uzorak tkiva organa. Zatim će se pregledati zbog ožiljaka.
Liječenje
Liječenje uključuje prevenciju gastrointestinalnog krvarenja i akutnog holangitisa. Endoskopska skleroterapija vena jednjaka provodi se uz rijetka manja krvarenja.
Presađivanje venske premosnice preporučuje se kada je portalna hipertenzija ozbiljna. Portalna i donja šuplja vena, slezena i bubrežne vene češće su povezane. Te se kirurške intervencije izvode ako su postojale epizode jakog krvarenja kako bi se spriječio recidiv.
Mjere za prevenciju pogoršanja holangitisa u slučaju HFD sastoje se od punopravne redovite prehrane, rane dijagnoze i liječenja bilo kojih gastrointestinalnih bolesti.
Ako su se u bilijarnom traktu stvorili veliki kamenci, uklanjaju se kirurški.
Nije dostupna specifična terapija lijekovima za urođenu fibrozu jetre. Djetetovo je stanje obično stabilno ako su razine jetrenih enzima unutar kontrolnog raspona.
Terapija lijekovima obično se fokusira na liječenje komplikacija poput ponavljajućeg holangitisa, sepse ili zatajenja bubrega.
Zaključak
Prognoza WFT određena je oblikom bolesti i provedenim liječenjem. Portalna hipertenzija može biti latentna ili s minimalnim simptomima dulje vrijeme. Ako se rano izvede presađivanje venske premosnice, ishod će biti povoljan. HFT s holangitisom ima manje pozitivnu prognozu. Često oboljela djeca razvijaju zarazne bolesti žučnih puteva, koje imaju tendenciju recidiva i teško ih je liječiti.
