Ako se mrvicama dijagnosticira neka vrsta srčane bolesti, to ne može a da ne izazove tjeskobu i tjeskobu kod roditelja. Pogotovo ako dijagnoza zvuči nerazumljivo i prijeteće, na primjer, Fallotova tetrada. Koja se patologija krije iza ovog imena i je li opasna za dijete?
Što je
Fallotova tetrada naziva se jednom od urođenih srčanih patologija, što je kombinacija četiri abnormalnosti u razvoju srca odjednom. Prvi je put takav kompleks defekata opisao francuski liječnik Fallot, pa stoga bolest nosi njegovo ime. Tetrad uključuje sljedeće anomalije:
- Sužavanje područja kroz koje krv napušta desnu klijetku. Može biti predstavljena stenozom zalistaka, sužavanjem ispod zalistaka, kao i sužavanjem plućnog trupa ili stenozom plućnih arterija.
- Teški defekt septuma koji razdvaja komore. U pravilu je visok, odnosno smješten blizu aorte. Zbog takve se greške desni dijelovi srca povezuju s lijevima i krv se miješa.
- Pomicanje aorte na desnu stranu, što se naziva dekstrapozicija. Zbog ovog promijenjenog položaja, posuda se može djelomično odmaknuti od desne klijetke.
- Zadebljanje desne klijetke zvano hipertrofija. Razvija se kao rezultat poteškoća u izbacivanju krvi iz ove komore srca.
Fallotova tetralogija dijagnosticira se kod svakog desetog djeteta s urođenom srčanom greškom. Ova patologija zauzima oko 50% svih nedostataka s ispuštanjem krvi lijevo.
Uzroci
Fallotova tetralogija je prirođena malformacija, jer se abnormalnosti uočene s njom stvaraju u maternici. Pojava takve patologije povezana je s kršenjem polaganja srca u prvih 8 tjedana fetalnog razvoja, što može izazvati:
- Infekcija poput rubeole ili ospica.
- Nasljedstvo.
- Ionizirana radiacija.
- Uzimanje lijekova, poput tableta za spavanje ili hormonalnih lijekova.
- Konzumacija alkohola.
- Štetni uvjeti rada.
- Korištenje lijekova.
- Kromosomska bolest.
Simptomi
Glavna klinička manifestacija Fallotove tetrade je cijanoza, zbog koje se ova patologija naziva "plavim" srčanim manama. Na vrijeme pojave takvog simptoma i njegovu težinu utječe stupanj suženja plućne arterije. Ako se cijanoza pojavi u prvim danima života, ovaj je nedostatak izuzetno težak. Najčešće se cijanoza polako razvija u dobi od tri mjeseca do godinu dana, a u lakšim slučajevima njezin se izgled opaža u dobi od 6-10 godina.
Ton kože djeteta s Fallotovom tetralogijom može biti različit - i svijetloplavi i tamnoplavi ili plavo-grimizni. Postoji i acianotski oblik, u kojem koža ostaje blijeda. Plava promjena boje prvo se primjećuje na usnama, zatim na sluznici i vrhovima prstiju. Dalje, djetetovo lice postaje plavo, nakon čega se cijanoza širi na kožu svih udova i trupa. Sjena se povećava s aktivnošću bebe.
Drugi stalni simptom Fallotove tetrade je otežano disanje. Dijete diše duboko i aritmično, dok se brzina disanja praktički ne povećava. Kratkoća daha u mrvicama s takvom patologijom bilježi se u mirovanju, a s bilo kojim opterećenjem, čak i najnižim, povećava se vrlo naglo.
Djeca s takvom manom postupno zaostaju u tjelesnom razvoju. Brzo razvijaju promjene na prstima, koje se nazivaju "naočale za sat" (promjena oblika noktiju) i "bataci" (promjena oblika falanga).
S ozbiljnim nedostatkom u djece mlađe od 2 godine dijagnosticiraju se napadi otežanog disanja i cijanoze, čija pojava izaziva ozbiljnu hipoksiju mozga. Tijekom tih napada djeca gube svijest, a rizik od kome i smrti se povećava. Trajanje napada kreće se od 10 sekundi do nekoliko minuta. Nakon napada beba je letargična i slaba. Ponekad se razvija cerebralna ishemija ili hemipareza.
Faze
U kliničkom tijeku Fallotove tetrade razlikuju se slijedeće faze:
- Faza 1 - traje od rođenja do 6. mjeseca života. Budući da se dijete osjeća dobro, ta se faza naziva stanjem relativne dobrobiti. U ovoj se dobi ne primjećuju zastoji u razvoju.
- Faza 2 - traje od 6 mjeseci do 2 godine života, a karakterizira ga pojava napadaja otežanog disanja i cijanoze. Tijekom ove faze bilježe se česte cerebralne komplikacije i smrtni slučajevi.
- Faza 3 - započinje s 2 godine. Napadaji postaju sve rjeđi i nestaju zbog razvoja kolaterala.
Dijagnostika
Pregled djeteta za kojeg se sumnja da ima Fallotovu tetradu započinje pregledom. Prsa takvih beba često su spljoštena i nema grbe. Slušajući srce mrvica, liječnik dijagnosticira grubi šum u sistoli lijevo od prsne kosti. Dodatne metode za otkrivanje kvara su:
- Ultrazvuk srca. Utvrđuju se anatomski nedostaci, koji se nazivaju tetradama.
- RTG grudnog koša. Sjena srca na slici nalikuje cipeli ili filcanoj čizmi.
- EKG. Os srca odstupa udesno, postoje znakovi povećanja desnog srca i poremećaji provođenja.
- Zvuk srca. Otkriva se porast tlaka u šupljini desne klijetke, kao i nisko zasićenje arterijske krvi kisikom.
- Aortografija. Otkriva se pomak posude i prisutnost kolaterala.
Liječenje
Kada se otkrije Fallotova tetrada, djetetu se prikazuje samo kirurško liječenje, a to je:
- Palijativna kirurgija. Izvodi se u prvoj fazi za bebe mlađe od tri godine kako bi se olakšalo njihovo stanje i povećao protok krvi u pluća. Za to se mogu stvoriti anastomoze ili secirati ventili ventila.
- Radikalna operacija. Provodi se 2-6 mjeseci nakon prvog, povezujući dijete s umjetnim krvotokom i hladeći njegovo tijelo. Tijekom intervencije uklanja se stenoza u desnoj komori i flaster se zašije na interventrikularni septum.
U postoperativnom razdoblju pažnja se posvećuje jačanju miokarda i smanjenju opterećenja srca. Djetetu je propisana popravna gimnastika i dijeta koja mu omogućuje brzo oporavak od kirurškog liječenja.
Prognoza
Ako se ozbiljna tetrada Fallot ne liječi, 25% djece s ovom patologijom umire prije navršene godine dana. Ostatak beba živi u prosjeku 12 godina, a samo oko 5% pacijenata s ovom manom živi do 40 godina. Najčešći uzrok smrti je oštećenje mozga uslijed stvaranja krvnog ugruška ili apscesa.
Kirurško liječenje u ranoj dobi vrlo je učinkovito. Djeca nakon operacije aktivna su i dobro podnose tjelesnu aktivnost. Trebao bi ih nadgledati kardiolog, a za bilo kakve kirurške i stomatološke manipulacije takva djeca dobivaju antibiotike kako bi se spriječila pojava endokarditisa.
Pogledajte dolje za više detalja.