Neuroblastom u djece

Onkološke bolesti, uključujući neuroblastom, među su najtežim. Takve su patologije od posebne važnosti u dječjoj praksi.

Što je?

Neuroblastoma je jedna od novotvorina. Prema klasifikaciji onkoloških patologija, ova je bolest klasificirana kao maligna. To sugerira da je tijek bolesti vrlo opasan. Najčešće se ovi zloćudni tumori bilježe kod novorođenčadi i djece mlađe od tri godine.

Tijek neuroblastoma je prilično agresivan. Nemoguće je predvidjeti ishod i prognozu bolesti. Neuroblastomi su maligne novotvorine koje pripadaju embrionalnim tumorima. Utječu na simpatički živčani sustav. Rast neuroblastoma obično je brz.

Međutim, liječnici primjećuju jedno nevjerojatno svojstvo - sposobnost regresije. Prema statistikama, retroperitonealni neuroblastom je najčešći. Javlja se, u prosjeku, u 85% slučajeva. Poraz ganglija simpatičkog živčanog sustava uslijed intenzivnog rasta novotvorina rjeđi je. Nadbubrežni neuroblastom javlja se u 15-18% slučajeva.

Incidencija u općoj populaciji je relativno niska. Samo jedna rođena beba od stotinu tisuća razvije neuroblastom. Spontani prijelaz malignog tijeka tumora u benigni također je još jedan misterij ove bolesti.

S vremenom, čak i uz u početku nepovoljnu prognozu, bolest se može pretvoriti u blaži oblik - ganglioneurom.

Većina slučajeva, nažalost, odvija se prilično brzo i nepovoljno. Tumor karakterizira pojava velikog broja metastaza koje se javljaju u raznim unutarnjim organima. U ovom slučaju, prognoza bolesti se znatno pogoršava. Razne vrste intenzivnog liječenja koriste se za uklanjanje metastatskih stanica.

Uzroci

Znanstvenici nisu postigli konsenzus o tome što uzrokuje neuroblastom u djece. Trenutno postoji nekoliko znanstvenih teorija koje potkrepljuju mehanizam i uzroke malignih tumora u beba. Dakle, prema nasljednoj hipotezi, u obiteljima u kojima postoje slučajevi neuroblastoma, rizik od rađanja djece je znatno povećan kod kojih se ova bolest naknadno razvija. Međutim, vjerojatnost za to prilično je mala. Ne prelazi 2-3%.

Neki stručnjaci kažu da intrauterine infekcije mogu pridonijeti pojavi različitih genetskih abnormalnosti. Oni uzrokuju mutacije gena koje dovode do kršenja kodiranja glavnih likova. Izloženost mutagenim i kancerogenim čimbenicima okoliša samo povećava mogućnost rađanja djeteta s neuroblastomom. Obično je ovo stanje povezano s oštećenom diobom i proliferacijom nadbubrežnih stanica tijekom intrauterinog rasta. "Nezreli" stanični elementi jednostavno nisu u mogućnosti obavljati svoje funkcije, što uzrokuje ozbiljne poremećaje i odstupanja u radu nadbubrežnih žlijezda i bubrega.

Europski istraživači vjeruju da uzrok neuroblastoma kod beba može biti razgradnja gena koja se događa u fazi formiranja embrija. Tijekom začeća djeteta spajaju se dva genetska aparata - majčinski i očinski. Ako u to vrijeme djeluju bilo koji mutageni čimbenici, tada se pojavljuju mutacije u novonastaloj kćerkoj stanici. U konačnici, ovaj proces dovodi do poremećene stanične diferencijacije i razvoja neuroblastoma.

Mutageni ili kancerogeni čimbenici tijekom trudnoće imaju značajan učinak.

Znanstvenici su otkrili da pušenje majke dok nosi buduću bebu povećava rizik od djeteta koje pati od neuroblastoma.

Život u ekološki nepovoljnim područjima ili najjači stalni stres negativno utječu na tijelo trudnice. U nekim slučajevima to također može dovesti do rođenja djeteta s neuroblastomom.

Faze

Neuroblastom se može lokalizirati u mnogim organima. Ako se neoplazma razvila u nadbubrežnim žlijezdama ili u prsima, onda oni govore o simpathoblastomu. Ovaj oblik bolesti može uzrokovati opasne komplikacije. S prekomjernim povećanjem veličine nadbubrežnih žlijezda razvija se paraliza. U prisutnosti tumora u retroperitonealnom prostoru govore o neurofibrosarkomu. Uzrokuje brojne metastaze, koje su uglavnom lokalizirane u limfnom sustavu i koštanom tkivu.

Postoji nekoliko stadija bolesti:

Faza 1. Karakterizira ga prisutnost novotvorina do ½ cm. U ovoj fazi bolesti nema oštećenja limfnog sustava i udaljenih metastaza. Prognoza u ovoj fazi je povoljna. Kada se radikalno liječi, stopa preživljavanja beba je prilično visoka.
Faza 2... Podijeljen je u dvije podfaze - A i B. Karakterizira pojava neoplazme, veličine od ½ do 1 cm. Nema lezija limfnog sustava i udaljenih metastaza. Eliminirano provođenjem kirurške operacije. Stadij 2B također zahtijeva kemoterapiju.
Faza 3... Karakterizira ga pojava novotvorine veće ili manje od centimetra u kombinaciji s drugim znakovima. U ovoj su fazi regionalni limfni čvorovi već uključeni u proces. Udaljene metastaze su odsutne. U nekim se slučajevima bolest odvija bez uključivanja limfnih čvorova u proces.
Faza 4... Karakteriziraju je višestruke lezije ili jedna čvrsta velika novotvorina. Limfni čvorovi mogu biti uključeni u tumorski proces. U ovoj se fazi pojavljuju metastaze. U ovom slučaju praktički nema šanse za oporavak. Prognoza je krajnje nepovoljna.

Tijek i razvoj bolesti ovisi o mnogim početnim čimbenicima.

Na prognozu bolesti utječe lokalizacija novotvorine, njezin klinički oblik, dob djeteta, stanična histološka proliferacija, stadij rasta tumora i još mnogo toga.

Vrlo je teško predvidjeti kako će se bolest odvijati u svakom konkretnom slučaju. Čak i iskusni onkolozi često griješe kada govore o prognozi bolesti i daljnjem ishodu.

Simptomi

Znakovi neuroblastoma možda nisu tipični. Tijek bolesti zamjenjuje se periodima remisije i recidiva. Tijekom razdoblja potpunog smirenja, ozbiljnost neželjenih simptoma je beznačajna. Dijete može voditi normalan život. Tijekom relapsa, djetetovo se stanje pogoršava. U tom su slučaju potrebne hitne konzultacije s onkologom i moguća hospitalizacija na onkološkom odjelu radi liječenja.

Kliničke manifestacije neuroblastoma su brojne i raznolike. Obično je izuzetno nepovoljan tijek popraćen pojavom nekoliko simptoma odjednom. U četvrtoj fazi bolesti, koju karakterizira pojava metastaza, klinički znakovi mogu se značajno izraziti i značajno poremetiti djetetovo ponašanje.

Simptomi neuroblastoma uključuju:

Poteškoće u gutanju. Ovaj je znak karakterističan za neuroblastom, koji se nalazi u medijastinumu. Otežano gutanje dovodi do smanjenog apetita. Bebe počinju zaostajati u tjelesnom razvoju.
Pojava piskanja tijekom disanja... Otkriveno tijekom auskultacije (osluškivanja) pluća. U posljednjim fazama bolesti, zviždanje i otežano disanje kod bebe mogu se čuti i bez stetoskopa. Ova se manifestacija događa kada se neuroblastom razvije u prsima.
Nasilni i hakirajući kašalj. Obično ništa ne prethodi njegovom izgledu. Kašalj se pojavljuje sam od sebe, a da nije povezan s virusnom ili bakterijskom infekcijom. Najčešće je suho. Flegm nije odvojen.
Bol u prsima... Pojavljuje se s rastom tumorskog tkiva. Ovaj klinički znak karakterističan je za velike novotvorine smještene u medijastinumu. Sindrom boli istog intenziteta i tijekom udisanja i izdisaja.

Kršenje pokretljivosti crijeva... Aktivno rastući tumor komprimira organe gastrointestinalnog trakta, ometajući njihov rad. Kršenje kretanja nakupine hrane kroz crijeva dovodi do pojave zatvora u djeteta, koji praktički ne reagira na laksativnu terapiju.
Bol u trbuhu. Sindrom bola nema nikakve veze s unosom hrane. Klinac može primijetiti da trbuh "vuče" ili boli. Aktivni rast novotvorine samo pridonosi napredovanju ovog simptoma. U posljednjim fazama sindrom boli postaje nepodnošljiv.
Pojava kvržice na trbuhu... Sve se veći tumor može osjetiti. Obično ovaj simptom otkrije pedijatar tijekom kliničkog pregleda djeteta i tijekom palpacije trbuha.

Oticanje ekstremiteta... U ranim fazama očituje se pretjeranom pastoznošću. Rast tumora i uključivanje limfnog sustava u proces doprinose napredovanju edema. Oni su labave gustoće i dobro se mogu opipati.
Povećanje ili skokovi krvnog tlaka... Ovaj simptom karakterističan je za nadbubrežni neuroblastom. Obično se u kori ovog organa stvaraju različiti hormoni koji održavaju krvni tlak na normalnoj razini. Kada se pojavi neuroblastom, funkcija nadbubrežnih žlijezda je oslabljena, što se očituje ovim kliničkim simptomom.
Brzi rad srca... Tahikardija je vrlo izražena. Ovaj se simptom nalazi i kod nadbubrežnog neuroblastoma. Da bi se normalizirao srčani ritam, potrebna je dugotrajna primjena b-blokatora i drugih lijekova.

Crvenilo kože... Ova je značajka vrlo specifična, no ne javlja se u svim slučajevima. Prekomjerno crvenilo kože može biti prvi znak tumora smještenog u nadbubrežnim žlijezdama.
Lagani porast tjelesne temperature. Dugotrajno subfebrilno stanje često je razlog zašto roditelji traže liječnički savjet. U ovom slučaju oni ni ne sumnjaju da dijete ima neuroblastom. Pregled vam omogućuje prepoznavanje bolesti i određivanje taktike liječenja.
Oštećena koordinacija i hod. Ovaj simptom može ukazivati na pojavu metastaza u koštanom tkivu. Da bi ih se identificiralo, potrebna je dodatna dijagnostika pomoću visoko informativnih studija. To uključuje: računalnu tomografiju i magnetsku rezonancu, ultrazvučni pregled pomoću doppler skeniranja, au nekim slučajevima čak i radiografiju.
Mršavjeti. Gubitak kilograma kod djeteta tijekom kratkog vremenskog razdoblja uvijek bi trebao biti od velike brige za roditelje.

Ako beba jede dobro i potpuno, onda uvijek treba postojati dobar razlog za gubitak kilograma.

U nekim slučajevima to dovodi do brzog rasta novotvorina i zloćudnih tumora. Da bi ih se identificiralo, neophodno je provesti kompleks dijagnostičkih studija.

Liječenje

Izbor taktike liječenja neuroblastoma ovisi o mnogim početnim čimbenicima. Dječji onkolozi uključeni su u liječenje ove bolesti. Ti stručnjaci odabiru neophodan tijek terapije, o čemu se razgovara s roditeljima. Za uklanjanje tumora često su potrebne operacija i kemoterapija. Takav kombinirani tretman u određenim fazama pomaže stabilizirati dobrobit djeteta i smanjuje mogućnost daljnjeg razvoja bolesti.

Lijekovi se mogu koristiti za liječenje neuroblastoma. Tu spadaju: Vincristine, Nidran, Holoxan, Cytoxan, Temodal i drugi. Odabir režima terapije provodi liječnik koji dolazi. S vremenom i uzimajući u obzir razvoj, kao i stadij bolesti, taktike liječenja mogu se promijeniti. U režim terapije često se dodaju novi lijekovi i prilagođavaju se doze prethodno propisanih lijekova.

U početnim fazama jedan od radikalnih tretmana neuroblastoma je operacija. U nekim slučajevima, ovim kirurškim liječenjem može se ukloniti čitav volumen tumorskog tkiva. Pojava metastaza nakon terapije je misterij. Ni najiskusniji onkolog to neće moći predvidjeti.

Kada se pojave metastaze, izvode se i kirurške operacije za njihovo uklanjanje. U nekim slučajevima to vam omogućuje da spasite bebin život još nekoliko godina. Kemoterapija također pomaže u uklanjanju tumorskih stanica.

Naravno, posljedice izlaganja lijekovima za kemoterapiju za dječje tijelo su vrlo opasne. Međutim, u nekim je slučajevima gotovo nemoguće bez kemoterapije.

Da bi se spriječilo ponavljanje bolesti nakon liječenja, treba se strogo pridržavati preporuka liječnika. U početku su aktivno izlaganje suncu i tjelesne vježbe ograničene. Klinac se mora dovoljno naspavati i dobro jesti. U prehranu djeteta koje pati od neuroblastoma obavezno uključite svježe voće i povrće i bobičasto voće u sezoni. Vitamini i mikroelementi potrebni su dječjem tijelu da bi poboljšalo svoje funkcioniranje i povećalo otpornost na bolesti.

Prognoza

Očekivano trajanje života ovisi o dobi u kojoj je beba otkrivena neuroblastoma, kao i u kojoj fazi. Tijek bolesti velika je misterija čak i za liječnike.

Neuroblastoma je jedinstveni tumor koji može neovisno preći iz malignog u benigni.

Potpunim i pravodobnim liječenjem prognoza je vrlo povoljna. U isto vrijeme, djeca žive punim životom i čak su vrlo sretna. Ako dijete ima neuroblastom - ne očajavajte i ne odustajte! Uvijek se moraš boriti. Samo pozitivan stav i vjera u ozdravljenje pomoći će djetetu spasiti život i pridonijet će njegovom oporavku.

Informacije o tome što je neuroblastom u djece potražite u sljedećem videozapisu.