Što je leukemija? Značajke tečaja kod djeteta
Leukemija je rak koji započinje u krvotvornim stanicama koje se nalaze u koštanoj srži. Najčešće leukemija u djece utječe na leukocite, ali neke leukemije počinju s drugim vrstama krvnih stanica.
Bilo koja stanica koja stvara krv u koštanoj srži može se pretvoriti u leukemičnu stanicu. Jednom kad se dogodi ova promjena, abnormalne stanice više ne sazrijevaju u potpunosti. Mogu se brzo razmnožiti i ne umirati kad je to potrebno. Te stanice rastu u koštanoj srži i počinju istiskivati zdrave stanice. Pogođene stanice brzo ulaze u krvotok. Odatle mogu putovati u druge dijelove tijela: limfne čvorove, slezenu, jetru, središnji živčani sustav (mozak i leđnu moždinu), testise ili druge organe, gdje će inhibirati rad drugih stanica.
Zašto se leukemija razvija kod djeteta
Točan uzrok većine leukemije nije poznat.
Genetika
Znanstvenici su otkrili da neke promjene u DNK unutar zdravih stanica koštane srži mogu uzrokovati njihovo pretvaranje u stanice leukemije. Normalne ljudske stanice rastu i funkcioniraju na temelju informacija u DNA svake stanice. DNA unutar stanica tvori gene, koji su upute za to kako stanice trebaju funkcionirati.
Djeca obično izgledaju poput svojih roditelja jer su oni izvor DNK za njihovo dijete. Ali ljudski geni također kontroliraju rast, diobu i pravodobnu smrt stanica. Određeni geni koji pomažu stanicama da rastu, dijele se ili ostaju na životu nazivaju se onkogeni. Ostali koji inhibiraju staničnu diobu ili uzrokuju njihovo pravodobno umiranje nazivaju se genima za supresiju tumora (inhibiraju rast tumora).
Mutacije DNA ili druge vrste promjena koje aktiviraju onkogene i isključuju supresorske gene mogu uzrokovati rak. Te se promjene ponekad nasljeđuju od roditelja (kao što je slučaj s dječjom leukemijom) ili se događaju slučajno tijekom čovjekova života ako postoji kršenje stanične diobe.
Translokacija kromosoma - Uobičajena vrsta promjene DNK koja može dovesti do leukemije. Ljudska DNK zapakirana je u 23 para kromosoma. Tijekom translokacije, DNA se odvaja od jednog kromosoma i veže za drugi. Točka na kromosomu u kojoj dolazi do loma može utjecati na onkogene ili gene za supresiju tumora. Druge kromosomske promjene ili transformacije u nekim genima pronađene su u bolesnika s leukemijom.
Faktori rizika
Genetski
Nasljedni sindromi
Neka djeca nasljeđuju mutacije DNK od roditelja, što povećava njihove šanse za razvoj raka. Na primjer, Li-Fraumeni sindrom, koji je rezultat nasljedne mutacije gena za supresiju tumora TP53, povećava rizik od bolesti, kao i nekih drugih vrsta karcinoma.
Djeca s Downovim sindromom imaju dodatnu (treću) kopiju 21. kromosoma. Mnogo je vjerojatnije da će razviti akutnu leukemiju. Downov sindrom također je povezan s prolaznim mijeloproliferativnim poremećajem (prolazni mijeloproliferativni poremećaj), leukemijskim stanjem u prvom mjesecu života koje često prolazi samo bez liječenja.
Neke nasljedne bolesti mogu povećati rizik od leukemije, ali djeca obično ne razvijaju leukemiju zbog nasljednih mutacija. Mutacije DNA povezane s ovim rakom javljaju se nakon začeća i ne nasljeđuju se.
Imati brata ili sestru s leukemijom
Ako dijete ima brata ili sestru s leukemijom, tada ima malo povećanu (2-4 puta) šansu za razvoj ove vrste raka, ali sveukupni rizik je i dalje nizak. Rizik je puno veći kod jednojajčanih blizanaca. Ako jedan od blizanaca razvije leukemiju, vjerojatnije je da će drugi blizanac razviti leukemiju. Ovaj je rizik mnogo veći ako se rak razvije u prvoj godini života.
Imati leukemiju odraslih kod roditelja ne povećava djetetov rizik od razvoja bolesti.
Egzogeni čimbenici
Životni stil
Čimbenici životnog stila za neke odrasle osobe s rakom uključuju: pušenje, prekomjernu težinu, pijenje alkohola i pretjerano izlaganje suncu. Ti su čimbenici važni za mnoge karcinome odraslih, ali vjerojatno neće biti relevantni za većinu karcinoma djece.
Neke su studije rekle da je, ako je trudnica pila alkohol, djetetov rizik od leukemije povećan, ali nisu sve studije otkrile takvu povezanost.
Okolišni čimbenici
Radijacija
Japanci pogođeni atomskim napadom imali su znatno povećan rizik od razvoja leukemije, obično 6-8 godina nakon izlaganja. Ako je u prvim mjesecima razvoja fetus izložen zračenju, tada postoji velika vjerojatnost razvoja raka, ali stupanj rizika nije jasan.
Potencijalni rizici izlaganja fetusa ili djeteta nižim razinama zračenja, poput rentgenskih zraka ili računalne tomografije, nisu poznati.
Neke su studije utvrdile blagi porast rizika, dok druge nisu pokazale povećanje vjerojatnosti razvoja bolesti. Možda postoji mali porast rizika, ali kako bi bili sigurni, većina liječnika preporučuje da se trudnice i djeca ne podvrgavaju tim testovima, osim ako to nije prijeko potrebno.
Kemoterapija i izloženost drugim kemikalijama
Djeca i odrasli koji se liječe od drugih vrsta raka određenim lijekovima za kemoterapiju imaju veći rizik od razvoja leukemije kasnije u životu. Pripreme: ciklofosfamid, klorambucil, etopozid i teniposie - bili su povezani s povećanom vjerojatnošću leukemije. Obično se razvije unutar 5-10 godina nakon terapije i teško ga je liječiti.
Izloženost kemikalijama poput benzena (otapalo koje se koristi u industriji čišćenja i u proizvodnji nekih lijekova, plastike i boja) može uzrokovati akutnu leukemiju kod odraslih i, rijetko, kod djece.
Nekoliko je studija otkrilo moguću vezu između dječje leukemije i izloženosti pesticidima, kako tijekom razvoja fetusa, tako i u ranom djetinjstvu. Međutim, većina tih studija imala je ozbiljna ograničenja. Potrebno je više istraživanja kako bi se ovi nalazi potvrdili i pružile konkretnije informacije o potencijalnim rizicima.
Nekoliko je studija pokazalo da neke dječje leukemije mogu biti uzrokovane kombinacijom genetskih čimbenika i čimbenika okoliša. Primjerice, određeni geni obično kontroliraju kako se tijelo razgrađuje i rješava štetnih kemikalija.
Neki ljudi imaju različite varijacije ovih gena, što ih čini manje učinkovitima. Djeca koja naslijede ove gene možda neće moći razgraditi štetne kemikalije ako uđu u tijelo. Kombinacija genetike i vanjskih utjecaja može povećati rizik od razvoja leukemije.
Klasifikacija leukemije
Da bi se razumjele različite vrste leukemije, potrebno je razumjeti sastav krvi i limfni sustav.
Koštana srž, krv i limfoidno tkivo zdrave osobe
Koštana srž
Koštana srž je unutarnji spužvasti dio kosti. Tamo se stvaraju nove krvne stanice. U dojenčadi gotovo sve kosti imaju aktivnu koštanu srž, ali tijekom adolescencije ostaje u ravnim kostima (lubanja, lopatice, rebra, kosti prsne kosti i bedara) i kralješcima.
Koštana srž sadrži manje matičnih stanica, zrelije stanice koje stvaraju krv, masne stanice i potporna tkiva koja pomažu stanicama da rastu. Matične stanice prolaze kroz niz promjena kako bi stvorile nove krvne stanice.
Vrste krvnih stanica
Crvene stanice (crvene krvne stanice) prenose kisik iz pluća u sva druga tkiva u tijelu i vraćaju ugljični dioksid natrag u pluća koja ga izbacuju (izdahnu). Premalo crvenih krvnih stanica (anemija) dovodi do osjećaja umora, slabosti, otežanog disanja, jer u tkivima tijela nema dovoljno kisika.
Trombociti su fragmenti stanica koje proizvode megakariociti (vrsta stanice u koštanoj srži). Trombociti igraju važnu ulogu u zaustavljanju krvarenja blokirajući otvore na krvnim žilama. Kada je premalo trombocita (trombocitopenija), krvarenje koje se dogodi može biti teško zaustaviti.
Leukociti pomažu tijelu u uklanjanju infekcija. S niskom razinom ovih stanica, imunitet slabi, a osoba je u velikom riziku od razvoja zaraznih bolesti.
Vrste leukocita
Limfociti su zrele stanice koje ubijaju infekciju i koje se razvijaju iz limfoblasta, vrste matičnih stanica koje se nalaze u koštanoj srži. Limfociti su glavne stanice koje čine limfoidno tkivo (glavni dio obrambenog sustava). Limfoidno tkivo nalazi se u limfnim čvorovima, timusu (malom organu iza prsne kosti), slezeni, krajnicima i adenoidima te koštanoj srži. Prisutan je i u probavnom i dišnom sustavu.
Postoje 2 glavne vrste limfocita:
- B-limfociti (B-stanice) pomažu u zaštiti tijela od bakterija i virusa. Oni proizvode proteine (antitijela) koji se vežu za patogeni organizam, označavajući ga za uništavanje drugim komponentama obrambenog sustava;
- T limfociti (T stanice) također pomažu u zaštiti tijela od klica. Neke vrste T stanica izravno uništavaju štetne mikroorganizme, dok druge povećavaju ili usporavaju aktivnost drugih imunoloških stanica.
Granulociti su napredne stanice za borbu protiv infekcije koje proizvode mijeloblasti (vrsta krvotvornih stanica u koštanoj srži). Granulociti imaju granule koje sadrže enzime i druge elemente koji mogu ubiti bakterije.
Monociti se razvijaju iz monoblasta koji tvore krv u koštanoj srži i povezani su s granulocitima. Nakon cirkulacije u krvotoku otprilike jedan dan, monociti napadaju tjelesna tkiva, postajući makrofagi, koji mogu uništiti neke mikrobe okružujući ih i razgrađujući. Makrofagi također pomažu limfocitima da prepoznaju klice i počnu stvarati antitijela za borbu protiv njih.
Vrste leukemije u djece
Postoje akutna (brzo progresivna) leukemija i kronična (polako progresivna). Djeca gotovo uvijek razviju akutni oblik.
Akutna leukemija u djece
Akutna limfoblastična leukemija (SVE)
To je karcinom limfoblasta koji se brzo razvija (stanice koje tvore limfocite).
ALL je podijeljen u podskupine uzimajući u obzir sljedeće činjenice:
- vrsta limfocita (B ili T) iz kojih izlaze stanice raka;
- koliko su zrele te leukemične stanice.
Dodijeliti:
- B-ćelije SVE. Javlja se u oko 80% -85% djece s ALL-om; leukemija započinje u B stanicama;
- T-ćelija SVE. Utječe na oko 15% - 20% djece s ALL-om. Ova vrsta leukemije pogađa dječake više nego djevojčice i općenito pogađa stariju djecu više od B-stanica ALL. Često uzrokuje povećanje timusa (malog limfoidnog organa ispred dušnika), što ponekad može uzrokovati probleme s disanjem. Ova vrsta leukemije može se rano proširiti i na cerebrospinalnu tekućinu (likvor).
Akutna mijeloična leukemija (AML)
To je brzo progresivni rak jedne od sljedećih vrsta ranih (nezrelih) stanica koštane srži.
- Mijeloblasti: tvore granulocite.
- Monoblasti: pretvoreni u monocite i makrofage.
- Eritroblasti: sazrijevaju u eritrocitima.
- Megakarioblasti: postaju megakariociti, koji tvore trombocite.
Francusko-američko-britanska klasifikacija
Stariji francusko-američko-britanski (FAB) sustav klasifikacije dijeli AML na podtipove na temelju vrste stanica u kojima je leukemija započela i koliko su stanice zrele.
Postoji 8 podtipova AML-a, u rasponu od M0 do M7.
- M0: Nediferencirana mijeloična leukemija;
- M1: Mijeloična leukemija s minimalnim sazrijevanjem;
- M2: Potpuno sazrijeva mijeloična leukemija (najčešći podtip AML u djece)
- M3: Promielocitna leukemija;
- M4: Mijelomonocitna leukemija (češća u djece mlađe od 2 godine);
- M5: Monocitna leukemija (češća u djece mlađe od 2 godine);
- M6: Eritrocitna leukemija;
- M7: Megakariooblastična leukemija.
Podtipovi M0 do M5 započinju nezrelim leukocitima. AML M6 započinje u nezrelim oblicima eritrocita, a AML M7 započinje u nezrelim stanicama koje tvore trombocite.
Klasifikacija Svjetske zdravstvene organizacije (WHO)
Sustav klasifikacije FAB i dalje se široko koristi za grupiranje AML-a u podtipove. Ali ne uzima u obzir druge čimbenike koji utječu na prognozu, poput promjena u kromosomima u abnormalnim stanicama.
AML je podijeljen u nekoliko skupina prema sustavu klasifikacije WHO.
- AML s određenim genetskim abnormalnostima:
- AML s translokacijom između kromosoma 8 i 21;
- AML s translokacijom ili inverzijom na 16. kromosomu;
- AML s translokacijom između kromosoma 9 i 11;
- AML (M3) s translokacijom između 15. i 17. kromosoma;
- AML s translokacijom između 6 i 9 kromosoma;
- AML s translokacijom ili inverzijom na kromosomu 3;
- AML (M7) s translokacijom između kromosoma 1 i 22.
- AML s promjenama povezanim s mijelodisplazijom (urođena nerazvijenost leđne moždine).
- AML povezan s prethodnom kemoterapijom ili izlaganjem zračenju.
- Nespecifična AML (To uključuje slučajeve AML koji ne spadaju u jednu od gornjih skupina i slični su FAB klasifikaciji):
- AML s minimalnom diferencijacijom (M0);
- AML bez znakova sazrijevanja (M1);
- AML sa znakovima sazrijevanja (M2);
- mijelomonocitna leukemija (M4);
- monocitna leukemija (M5);
- eritrocitna leukemija (M6);
- megakarioblastična leukemija (M7);
- bazofilna leukemija;
- panmijeloza s mijelofibrozom.
- Mijeloidni sarkom.
- AML povezan s Downovim sindromom.
- Nediferencirane i bifenotipske akutne leukemije (imaju limfoblastična i mijeloidna obilježja).
Faze akutne leukemije
Postoje četiri faze:
- početni (pre-leukemični);
- oštar;
- remisija;
- terminal.
| Scena | Znakovi leukemije u djece |
| Početni (pre-leukemični) | Simptomi su nespecifični: povećani umor, smanjeni apetit, glavobolja, ponekad bolovi u trbuhu, kostima i zglobovima. Periodično nerazumno povećanje temperature - od subfebrilnih do visokih vrijednosti (37,4 - 39,2 0S). U nekim se slučajevima bilježi važan simptom - dugo krvarenje nakon vađenja zuba, u vezi s kojim se propisuje krvni test i upućuje hematologu. U analizi krvi - anemija, granulocitopenija, trombocitopenija (nedostatak odgovarajućih krvnih elemenata). Trajanje - u prosjeku 1,5 - 2 mjeseca. |
| Akutna | Sindrom opijenosti - slabost, letargija, umor, neprikladno ponašanje, blijedo zemljana koža, bolovi u kostima i zglobovima, vrućica itd. |
| Proliferativni sindrom: oticanje perifernih limfnih čvorova, čvorovi su gusti, bezbolni. | |
| Mikulichev sindrom - simetrično povećanje suznih i slinovnica zbog proliferacije (rasta) i infiltracije (prodiranja stanica u neodgovarajuće okruženje) limfnog tkiva; hepato- i splenomegalija (povećanje jetre, odnosno slezene); leukemidi su bezbolne nakupine na koži plavkaste boje, često smještene na glavi. | |
| Anemični sindrom uslijed blastne (najnezrelije stanice) infiltracije u koštanu srž uz suzbijanje svih hematopoetskih klica: blijeda koža i sluznica, buka u glavi, glavobolja, gubitak svijesti. | |
| Hemoragijski sindrom zbog trombocitopenije, krvarenja na sluznici i koži: krvarenje iz nosa, melena (tarnasta stolica), hematruija (krv u mokraći). | |
| Neuroleukemija uslijed infiltracije blast stanicama membrana mozga i oštećenja glavnih struktura središnjeg živčanog sustava: glavobolja, povraćanje, tvrdoća mišića zatiljka. Tipični znakovi oštećenja lubanjskog živca; povećani intrakranijalni tlak. | |
| Rijetki znakovi: infiltracija testisa kod dječaka, jajnici kod djevojčica, oštećenje koštanog sustava itd. | |
| Remisija | U pozadini polikemoterapije, remisija se javlja češće, što se smatra potpunom u nedostatku kliničkih, laboratorijskih simptoma bolesti i žarišta leukemije. |
| Recidivi | Rano, nastalo do 6 mjeseci nakon završetka kombiniranog liječenja, kasno, otkriveno kasnije od 6 mjeseci nakon završetka terapije. |
| Terminal | Pojavljuju se potpuno suzbijanje normalne hematopoeze, višestruki infiltrati unutarnjih organa, dekompenzirano funkcionalno stanje tijela, zarazne komplikacije, uslijed čega dolazi do smrtnog ishoda. |
Kronična mijeloična leukemija (CML)
To je polako progresivni rak ranih (nezrelih) mijeloidnih stanica u koštanoj srži. CML nije čest u djece, ali se svejedno može javiti.
Tijek CML-a podijeljen je u 3 faze na temelju broja nezrelih leukocita - mijeloblasta ("blasts"), koji se nalaze u krvi ili koštanoj srži.
Ako se ne liječi, leukemija s vremenom može preći u teže stanje.
Kronična faza
Ovo je najranija faza kada pacijenti obično imaju manje od 10% eksplozija u uzorcima krvi ili koštane srži. Ta djeca imaju prilično blage simptome (ako ih ima), a leukemija obično dobro reagira na standardne načine liječenja. Većina pacijenata je u kroničnoj fazi kada im se dijagnosticira bolest.
Ubrzana faza
Tijekom ove faze, uzorci koštane srži ili krvi pacijenta imaju više od 10%, ali manje od 20% eksplozija, ili su neke druge razine krvnih stanica vrlo visoke ili preniske.
Djeca u ubrzanoj fazi KML mogu imati simptome poput vrućice, noćnog znojenja, lošeg apetita i gubitka kilograma. U ovoj fazi CML ne reagira dobro na liječenje kao u kroničnoj fazi.
Faza eksplozije (akutna faza)
U ovoj fazi uzorci koštane srži i / ili krvi imaju više od 20% eksplozija. Blast stanice često se šire na tkiva i organe izvan koštane srži. Ta djeca često imaju povišenu temperaturu, loš apetit i gubitak kilograma. U ovoj fazi CML djeluje kao agresivna akutna leukemija (AML ili, rjeđe, ALL).
Stanja slična akutnoj leukemiji
Leukemoidna reakcija - abnormalna promjena u sastavu krvi, slična leukemičnoj krvnoj slici, ali patogeneza nije povezana s ovim poremećajem.
Leukemoidne reakcije mogu biti dvije vrste.
| Vrsta reakcije | Etiologija |
| Mijeloidni tip | Uzrokovati razne zarazne bolesti - sepsa, tuberkuloza, gnojni procesi, krupna upala pluća, zaušnjaci, šarlah, dizenterija, opijenost, Hodgkinov limfom, metastaze tumora u koštanoj srži, terapija zračenjem. |
| Eozinofilna leukocitoza: helminthiasis (ascariasis, posebno u fazi migracije, opisthorchiasis, trihineloza itd.), Alergijski poremećaji (atopijska patologija, kolagenoza (oštećenje vezivnog tkiva), reumatizam). | |
| Limfni i monocitno-limfni tip. | Veliki kašalj, vodene kozice, rubeola, šarlah, intoksikacija od tuberkuloze, bolesti koje se prenose hranom i trovanja. |
Liječenje treba usmjeriti na rješavanje osnovnog poremećaja koji prati leukemoidnu reakciju.
Simptomi leukemije u djece
Mnogi znakovi leukemije u djece mogu se pojaviti iz drugih razloga. Ali ako dijete ima bilo koji od simptoma ove patologije, važno je da ga pregleda liječnik.
Manifestacije leukemije često su popraćene abnormalnostima u koštanoj srži, gdje bolest započinje. Stanice raka nakupljaju se u koštanoj srži i mogu istisnuti zdrave stanice koje proizvode krvne stanice. Kao rezultat, djetetu nedostaje zdravih crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita.
Te se abnormalnosti pokazuju u pretragama krvi, ali dovode i do simptoma. Stanice leukemije često napadaju druga područja tijela, to također uzrokuje karakteristične manifestacije bolesti.
Simptomi niskog broja crvenih krvnih zrnaca (anemija):
- umor;
- slabost;
- osjećaj hladnoće;
- vrtoglavica;
- glavobolja;
- dispneja;
- blijeda koža.
Simptomi sa smanjenim brojem bijelih krvnih zrnaca:
- bolesti se mogu pojaviti zbog nedostatka normalnih bijelih krvnih stanica. Djeca s leukemijom dobivaju infekcije koje se ne mogu iskorijeniti ili prečesto obolijevaju. Oboljela djeca često imaju visok broj bijelih krvnih stanica, s toliko mnogo stanica karcinoma, ali ne štite od bolesti kao zdrave bijele krvne stanice;
- vrućica je često glavni simptom infekcije, ali neka djeca mogu imati vrućicu bez infekcije.
Trombocitopenija dovodi do:
- lako podljevi i krvarenja;
- česte ili ozbiljne krvarenja iz nosa;
- krvarenje desni.
Bolne kosti ili zglobovi: uzrokovan je nakupljanjem stanica leukemije u blizini površine kosti ili unutar zgloba.
Povećanje veličine trbuha: Stanice raka mogu se nakupljati u jetri i slezeni, zbog čega se povećavaju.
Gubitak apetita i težine: ako slezena i / ili jetra postanu dovoljno velike, mogu pritisnuti želudac. Osjećate se sito nakon što pojedete i malu količinu hrane. Kao rezultat toga, dijete s vremenom gubi apetit i gubi na težini. Osim toga, zahvaćene stanice same su toksične za tijelo, što dovodi do gubitka apetita.
Otečeni limfni čvorovi: ponekad se leukemija proširila na limfne čvorove. Natečeni čvorići su malene nakupine ispod kože na određenim dijelovima tijela (na primjer, na bočnim stranama vrata, u pazuhu, iznad ključne kosti ili u preponama). Limfni čvorovi unutar prsnog koša ili trbušne šupljine također se mogu povećati, ali ih je moguće identificirati samo pomoću instrumentalnih metoda istraživanja.
Kašalj ili otežano disanje: Određene vrste leukemije mogu utjecati na strukture u sredini prsnog koša: limfne čvorove ili timus. Povećani timus ili limfni čvorovi u prsima pritišću dušnik, uzrokujući kašalj ili otežano disanje. Ponekad, kada je broj bijelih krvnih stanica vrlo visok, stanice raka nakupljaju se u malim plućnim krvnim žilama, što također može dovesti do problema s disanjem.
Oticanje lica i ruku: gornja šuplja vena, velika vena koja prenosi krv iz glave i ruku natrag u srce, prolazi blizu timusa. Natečeni timus pritiska ovu venu, prisiljavajući krv da se "digne" u žilama. Taj se fenomen naziva sindrom šuplje vene. Postoji oteklina lica, vrata, ruku i gornjeg dijela prsnog koša (ponekad s plavo-crvenom bojom kože). Glavobolja, vrtoglavica i promijenjena svijest mogu se također pojaviti ako stanje utječe na mozak. Ovaj sindrom može biti opasan po život i mora se odmah liječiti.
Glavobolja, povraćanje, konvulzije: kod nekolicine djece leukemija se širi na leđnu moždinu i mozak. To dovodi do glavobolja, problema s zadržavanjem pažnje, slabosti, napadaja, povraćanja, neravnoteže i zamagljenog vida.
Osip, problemi s desnima: U AML-u, stanice leukemije mogu se proširiti na zubno meso, uzrokujući njihovo oticanje, ozljeđivanje i krvarenje. Ako se prošire na kožu, mogu se pojaviti male, tamne mrlje nalik osipu.
Umor, slabost: Rijetka posljedica AML-a je umor, slabost i nervozan govor. To se događa kada mnoge leukemične stanice čine krv vrlo gustom i usporava cirkulaciju kroz male krvne žile u mozgu.
Dijagnoza leukemije u djece
Važno je dijagnosticirati i odrediti vrstu leukemije kod svog djeteta što je ranije moguće kako bi se liječenje prilagodilo za najbolje šanse za uspjeh.
Uzimanje anamneze i fizikalni pregled
Liječnik treba pitati roditelje o prisutnim simptomima i o njihovom trajanju. Također je potrebno utvrditi moguće čimbenike rizika. Informacije o raku među članovima obitelji jednako su važne.
Fizikalnim pregledom treba potražiti povećane limfne čvorove, područja krvarenja ili modrica ili moguće znakove infekcije. Liječnik će pažljivo pregledati oči, usta i kožu. Trbuh će se palpirati kako bi se pronašli znakovi povećane slezene ili jetre.
Testovi za otkrivanje leukemije
Ako se sumnja na leukemiju, uzorke krvi i koštane srži treba testirati na stanice leukemije.
Krvni test
Provodi se kompletna krvna slika kako bi se utvrdio broj krvnih stanica svake vrste. Njihov abnormalni broj može ukazivati na leukemiju.
Mnoga pogođena djeca imat će višak bijelih krvnih stanica i nedostatak crvenih krvnih stanica i / ili trombocita. Mnoge bijele krvne stanice bit će nezrele.
Biopsija koštane srži
Mali se komad kosti i koštane srži uklanja malom iglom kako bi se provjerile stanice leukemije.
Ova se metoda koristi ne samo za dijagnozu bolesti, već se postupak ponavlja kasnije kako bi se utvrdilo reagira li bolest na liječenje.
Lumbalna punkcija
Ovaj se test koristi za traženje stanica raka u likvoru.
Mala šuplja igla postavlja se između kostiju kralježnice kako bi se uklonio dio tekućine.
Laboratorijski testovi za dijagnozu i klasifikaciju leukemije
Mikroskopski pregled
Kao što je gore spomenuto, krvni testovi su prvi testovi kod kojih se leukemija smatra mogućom dijagnozom. Svi drugi uzeti uzorci (koštana srž, tkivo limfnih čvorova ili likvor) također se pregledavaju pod mikroskopom. Uzorci mogu biti izloženi kemijskim bojama koje uzrokuju promjene boje u određenim vrstama stanica raka.
U uzorku krvi stručnjak određuje veličinu, oblik i boju stanica kako bi ih rangirao.
Ključna je stvar jesu li stanice zrele. Veliki broj nezrelih stanica u uzorku tipičan je znak leukemije.
Važna značajka uzorka koštane srži je volumen staničnog sadržaja. Zdrava koštana srž sadrži određeni broj krvotvornih i masnih stanica. Koštana srž s previše hematopoetskih stanica je hiperplastična. Ako se pronađe premalo krvotvornih stanica, to ukazuje na hipoplaziju.
Protočna citometrija i imunohistokemija
Ti se testovi koriste za klasifikaciju leukemijskih stanica na temelju specifičnih proteina u / ili na njima. Ova vrsta ispitivanja vrlo je korisna u utvrđivanju točne vrste patologije. Najčešće se to radi na stanicama koštane srži, ali testovi se mogu obaviti na krvnim stanicama, limfnim čvorovima i drugim tjelesnim tekućinama.
Za protočnu citometriju i imunohistokemiju uzorci stanica obrađuju se antitijelima koja se vežu za određene proteine. Zatim se stanice ispituju da li se antitijela lijepe na njih (što znači da imaju te proteine).
Protočna citometrija može se koristiti za procjenu količine DNA u leukemijskim stanicama. To je važno znati, pogotovo u SVE, jer su stanice s više DNA nego inače često podložnije kemoterapiji i ove leukemije imaju bolju prognozu.
Istraživanje kromosoma
Identifikacija određenih kromosomskih promjena omogućit će utvrđivanje vrste akutne leukemije.
U određenim vrstama leukemije, stanice sadrže abnormalan broj kromosoma (njihova odsutnost ili prisutnost dodatne kopije). To također može utjecati na prognozu. Na primjer, u ALL-u je vjerojatnije da će kemoterapija biti učinkovita ako stanice imaju više od 50 kromosoma, a manje učinkovita ako stanice imaju manje od 46 kromosoma.
Citogenetska istraživanja
Leukemijske stanice uzgajaju se u laboratorijskim epruvetama, a kromosomi se ispituju pod mikroskopom kako bi se otkrile promjene.
Nisu sve kromosomske promjene pronađene pod mikroskopom. Druge laboratorijske metode mogu pomoći u njihovoj identifikaciji.
Fluorescentna hibridizacija in situ
Koriste se fragmenti DNA koji se vežu samo za određene regije određenih kromosoma. DNA se kombinira s fluorescentnim bojama koje se mogu vidjeti posebnim mikroskopom. Ova studija omogućuje vam da pronađete većinu promjena u kromosomima koje nisu vidljive pod mikroskopom u standardnim citogenetskim testovima, kao i neke premale promjene.
Test je vrlo precizan i obično može dati rezultate u roku od nekoliko dana.
Lančana reakcija polimeraze (PCR)
Ovo je vrlo precizan test za otkrivanje nekih premalih promjena kromosoma, čak i ako je u uzorku bilo vrlo malo stanica leukemije. Ovaj test je vrlo koristan kada se traži mali broj stanica raka (minimalno rezidualna bolest) tijekom i nakon tretmana koji se ne mogu naći na drugim testovima.
Ostale pretrage krvi
Kod djece oboljele od leukemije potrebno je napraviti više testova za mjerenje određenih kemikalija u krvi kako bi se provjerilo koliko dobro funkcioniraju njihovi tjelesni sustavi.
Ovi se testovi ne koriste za dijagnozu raka, ali ako je leukemija već dijagnosticirana, mogu otkriti oštećenja jetre, bubrega ili drugih organa uzrokovana širenjem stanica raka ili određenih lijekova za kemoterapiju. Također se često rade testovi za mjerenje razine važnih minerala u krvi i za nadzor zgrušavanja krvi.
Djeca također trebaju biti testirana na infekcije krvi. Važno je brzo ih dijagnosticirati i liječiti, jer će oslabljeni imunološki sustav djeteta lako omogućiti širenje infekcija.
Vizualne metode istraživanja
Leukemija ne stvara tumor, pa medicinsko snimanje nije toliko korisno kao kod drugih vrsta karcinoma. Ali ako postoji sumnja na leukemiju ili je ona već dijagnosticirana, ove će metode pomoći u boljem razumijevanju opsega bolesti ili otkrivanju drugih problema.
Metode uključuju:
- rendgen;
- CT skeniranje;
- Magnetska rezonanca;
- Ultrazvuk.
Režim liječenja leukemije
Kemoterapija
Kemoterapija je glavni način liječenja gotovo svih leukemija. Uključuje terapiju lijekovima protiv raka koji se ubrizgavaju u venu, mišić, likvor ili uzimaju u obliku tableta. Osim kad uđu u likvor, kemikalije ulaze u krvotok i dopiru do svih područja tijela.
Za liječenje leukemije koriste se kombinacije nekoliko lijekova za kemoterapiju. Liječnici kemoterapiju primjenjuju u ciklusima, a nakon svakog razdoblja slijedi faza odmora kako bi se tijelu dalo vrijeme za oporavak. Općenito, AML se liječi većim dozama lijekova kratko vrijeme (obično manje od jedne godine), a liječenje SVE uključuje niže doze lijekova kroz duži vremenski interval (obično 2 do 3 godine).
Terapija radijacijom
Radijacijska terapija koristi visokoenergetsko zračenje za ubijanje stanica karcinoma. To nije uvijek potrebno, ali se može koristiti u različitim situacijama.
Zračenje na cijelo tijelo često je važan dio liječenja prije transplantacije matičnih stanica.
Terapija zračenjem s vanjskim snopom, u kojoj uređaj usmjerava radioaktivnu zraku na određeni dio tijela, najčešće se koristi za leukemiju u djece.
Sam tretman vrlo je sličan RTG snimci, ali zračenje je intenzivnije.
Imunoterapija
Imunoterapija uključuje upotrebu lijekova koji mogu pomoći vlastitom imunološkom sustavu pacijenta da učinkovitije identificira i uništi stanice leukemije. Nekoliko vrsta imunoterapije proučava se za uporabu protiv leukemije, a neke se već koriste.
Terapija T-stanicama himernog antigena (CAR T-stanična terapija).
Za ovaj se tretman imunološke T stanice uklanjaju iz djetetove krvi i genetski se mijenjaju u laboratoriju (na površini imaju specifične elemente - himerne antigenske receptore (CHAR)). Ti se receptori mogu vezati za proteine na leukemijskim stanicama. T stanice se množe u laboratoriju i vraćaju se u djetetov krvotok, gdje mogu tražiti abnormalne stanice i napasti ih.
Većina djece koja su prošla ovaj postupak ne pokazuju leukemiju tijekom višemjesečnog liječenja, iako još nije jasno jesu li se potpuno oporavila ili ne.
Kemoterapija u velikim dozama i transplantacija matičnih stanica
Transplantacija matičnih stanica ponekad se radi djeci čije su šanse za oporavak male nakon standardne ili čak intenzivne kemoterapije. Terapija visokim dozama uništava koštanu srž, gdje nastaju nove krvne stanice. Transplantacija nakon kemoterapije obnavlja matične stanice koje stvaraju krv.
Matične stanice koje tvore krv i koriste se za transplantaciju leukemije mogu se dobiti iz krvi ili koštane srži od davatelja. Ponekad se koriste matične stanice iz djetetove krvi iz pupkovine uzete pri rođenju.
Donatorska vrsta tkiva trebala bi biti što bliža vrsti tkiva pacijenta kako bi se spriječio rizik od ozbiljnih problema s transplantacijom.
Davatelj je obično brat ili sestra iste vrste tkiva kao i pacijent. Rijetko je kompatibilan, nepovezan donor. Ponekad se koriste matične stanice pupkovine. Uzimaju se iz pupkovine ili posteljice iz krvi dobivene nakon rođenja djeteta. Ova je krv bogata matičnim stanicama.
Transplantacija se provodi nekoliko mjeseci nakon početka remisije.
Faze liječenja
| Scena | cilj |
| Indukcija | Remisija se postiže: u koštanoj srži ima manje od 5% nezrelih stanica, njihovo odsustvo u perifernoj (izvan krvotvornih organa) krvi. Znakovi zdrave obnove hematopoeze. |
| Konsolidacija (fiksacija) remisije | Ostaci abnormalnih nezrelih stanica se eliminiraju. |
| Suportivna skrb | Održavanje remisije, t.j. kako bi se smanjila vjerojatnost recidiva nakon prethodne dvije faze. |
Koliko često se događa potpuno izlječenje?
Kada analiziraju statistiku preživljavanja, liječnici se često koriste konceptom petogodišnjeg preživljavanja. To se odnosi na pacijente koji su preživjeli najmanje 5 godina nakon dijagnoze raka. U akutnoj leukemiji, djeca koja ne boluju od ove bolesti nakon 5 godina, najvjerojatnije će se potpuno oporaviti, jer se vrlo rijetko leukemija vraća nakon toliko dugog razdoblja.
Vjerojatnost preživljavanja temelji se na prethodnim rezultatima velikog broja djece pogođene rakom, ali oni ne predviđaju što će se dogoditi s određenim djetetom. Poznavanje vrste leukemije važno je za procjenu vašeg izgleda. Ali brojni drugi čimbenici također mogu utjecati na prognozu. Međutim, stope preživljavanja su približne. Liječnik vašeg djeteta vjerojatno će biti dobar izvor odnosi li se ovaj broj na vaše dijete, jer ono bolje poznaje vašu situaciju.
Iako su se stope preživljavanja znatno poboljšale tijekom posljednjih nekoliko desetljeća, leukemija ostaje jedan od vodećih uzroka smrti djece (među bolestima).
Stope petogodišnjeg preživljavanja za sve vrste leukemije u djece povećale su se s 33% na 79% između 1971. i 2000.
Kriteriji za povoljan ishod. Što određuje uspjeh
Kriteriji za djecu sa SVE
Djeca s ALL-om često se dijele u rizične skupine (nisku, srednju i visoku). Općenito, bolesnici s niskim rizikom imaju bolju prognozu.
Važno je znati da se čak i djeca s lošim prognostičkim uvjetima mogu potpuno oporaviti.
Dob na dijagnozi: djeca od 1 do 9 godina s B-staničnim ALL imaju najbolje stope izlječenja. Djeca mlađa od 1 godine i starija od 10 godina smatraju se rizičnim pacijentima. Izgledi za ALL-T-stanice ne ovise jako o dobi.
Početni broj leukocita: Djeca s ALL koja imaju vrlo visok broj bijelih krvnih stanica (više od 50 000 stanica po kubičnom milimetru) u dijagnozi su pod visokim rizikom i trebaju intenzivnije liječenje.
SVA podvrsta: prognoza ALL-a s nezrelom proliferacijom B stanica obično je bolja od proliferacije zrelih stanica. Izgledi za ALL T-stanica približno su isti kao i za ALL B-stanica, ako je liječenje dovoljno intenzivno.
Kat: djevojke sa SVE imaju malo veće šanse da se izliječe od dječaka. Kako se liječenje poboljšavalo posljednjih godina, ta se razlika smanjila.
Proširenje na određene organe: širenje leukemijskih stanica na cerebrospinalnu tekućinu ili testise kod dječaka smanjuje vjerojatnost izlječenja. Povećanje slezene i jetre obično je povezano s visokim brojem bijelih krvnih stanica, ali neki stručnjaci to vide kao zaseban znak lošeg ishoda.
Broj kromosoma: pacijenti će vjerojatnije biti izliječeni ako njihove stanice leukemije imaju više od 50 kromosoma, posebno ako imaju dodatni kromosom 4, 10 ili 17. Djeca čije stanice raka sadrže manje od 46 kromosoma imaju nepovoljnije izglede.
Kromosomske translokacije: djeca čija se stanica leukemije translocira između 12. i 21. kromosoma vjerojatnije će biti izliječena. Oni s translokacijom između kromosoma 9 i 22, 1 i 19 ili 4 i 11 imaju nepovoljniju prognozu. Neka od ovih "slabih" prediktivnih stanja postaju manje važna posljednjih godina kako se liječenje poboljšavalo.
Reakcija na terapiju: djeca koja imaju značajno poboljšanje u toku liječenja (značajno smanjenje stanica raka u koštanoj srži) u roku od 1-2 tjedna nakon kemoterapije imaju bolju prognozu. U nedostatku pozitivnog poboljšanja, može se propisati intenzivnija kemoterapija.
Kriteriji za AML
Dob na dijagnozi: AML u djeteta mlađeg od 2 godine bolje reagira na liječenje od starije djece (posebno adolescenata), iako dob nema snažan utjecaj na izglede.
Početni broj leukocita: djeca s AML koja imaju manje od 100 000 stanica po kubnom milimetru prilikom dijagnoze izlječuju se češće od pacijenata s višim stopama.
Downov sindrom: prognoza AML-a u djece s ovim sindromom je povoljna, pogotovo ako dijete nema više od 4 godine u vrijeme dijagnoze.
Podtip AML: Akutna promelocitna leukemija (APL podtip M3) ima dobru prognozu, dok je nediferenciranu AML (M0) i akutnu megakarioblastičnu leukemiju (M7) teže liječiti.
Promjene kromosoma: djeca s translokacijama u stanicama leukemije između kromosoma 15 i 17 (uočeno u većini slučajeva APL) ili između 8 i 21, ili inverzijom (preslagivanjem) kromosoma 16 imaju veće šanse za izlječenje. Kad kopija kromosoma 7 (monosomija 7) nedostaje abnormalnim stanicama, izgledi su manje povoljni.
Sekundarni AML: ako imate leukemiju zbog liječenja drugim karcinomom, prognoza je nepovoljnija.
Povratak
Ponekad, čak i kada je beba primila optimalnu njegu, stanice leukemije se vrate. Do recidiva može doći dok je dijete još na liječenju ili nakon završetka terapije.
Teže je postići remisiju ponovljene leukemije od primarne bolesti. Liječenje može uključivati daljnju kemoterapiju, transplantaciju koštane srži i / ili eksperimentalnu terapiju.
Savjeti za roditelje ako je tinejdžer bolestan
- Budite iskreni i dajte djetetu detalje o svojoj bolesti.
- Potaknite dijete da razgovara s vama o svojim strahovima i zabrinutostima. Iskreno odgovorite na njegova pitanja.
- Kad je dijete hospitalizirano, ostanite u kontaktu telefonom, e-poštom.
- Obavijestite dijete zašto liječnici i medicinske sestre rade bilo kakve pretrage ili postupke.
- Neka vaše dijete ostane u kontaktu sa svojim prijateljima koristeći telefon, osobne posjete bolnici, pisma, fotografije i e-poštu.
- Zamolite učitelja djeteta da posjeti, napiše osobnu bilješku ili telefonira.
- Važno je da dijete osjeća da kontrolira situaciju. Stoga, neka odabere - koju tabletu prvo uzeti, koji film pogledati, koju knjigu pročitati i koju hranu jesti.
Zaključak
U većini slučajeva leukemija u djece ima vrlo visoke stope remisije - do 90%. Međutim, stopa preživljavanja razlikuje se ovisno o vrsti bolesti.
Djeca s leukemijom suočavaju se ne samo sa zdravstvenim problemima, već i s psihološkim i socijalnim poteškoćama. Stoga takvoj djeci treba dati puno pažnje, ljubavi i brige kako bi mogla voditi normalan život poput drugih.
