Dječji se invaliditet godišnje povećava za 10%. U svijetu su bolesti živčanog sustava kod djece jedan od vodećih uzroka invaliditeta. Djeca s cerebralnom paralizom čine 24% strukture dječjih neuroloških teškoća.
Cerebralna paraliza jedan je od najtežih rezultata perinatalnog oštećenja živčanog sustava.
Što je cerebralna paraliza?
Cerebralna paraliza rezultat je oštećenja mozga koje se događa tijekom trudnoće, porođaja i tijekom prvih 28 dana djetetova života. Bolest se očituje poremećajima kretanja, poremećajem govora, psihom i percepcijom okolnog svijeta, koji ne napreduju, već se mogu samo djelomično ispraviti i obnoviti.
Za suvremenu medicinu cerebralna paraliza složena je bolest koja se teško liječi, unatoč znanstvenim i praktičnim dostignućima.
Manifestacije cerebralne paralize poznate su već dugo, od 1843. godine, kada ih je Little opisao prvi put. Tih dana zvala se Mala bolest. Moderni naziv predložio je Sigmund Freud i prilično precizno karakterizira manifestacije bolesti.
Čimbenici koji pridonose razvoju cerebralne paralize
Učinci na fetus tijekom trudnoće:
- majka ima ozbiljne bolesti koje mogu negativno utjecati na razvoj nerođenog djeteta;
- komplikacije tijeka trudnoće;
- hipoksija, infekcije, toksini i drugi čimbenici koji mogu uzrokovati djetetov abnormalni razvoj.
Čimbenici koji utječu na dijete u trenutku porođaja:
- asfiksija koja nastaje pri porodu;
- porođajna ozljeda.
Utjecaj na dijete tijekom neonatalnog razdoblja:
- razne ozljede;
- trovanje tijela;
- infekcije;
- nedostatak kisika u djetetovom tijelu.
Vrste cerebralne paralize
Oblici cerebralne paralize prema kliničkim manifestacijama:
- Dvostruka hemiplegija.
- Spastična diplegija, koja se naziva i Littleov sindrom.
- Hemiparetička ili spastična hemiplegija.
- Hiperkinetički.
- Atoničko-astatski.
Tijekom bolesti:
- Rani stadij. Razvija se u prva četiri mjeseca života. Karakterizira ga teško opće stanje djeteta, kvar unutarnjih organa uzrokovan neispravnošću živčane regulacije (davanje signala za djelovanje iz živčanog sustava na organe), povišen intrakranijalni tlak, nistagmus (nehotično kretanje oka), napadaji i poremećaji pokreta.
- Početna faza (kronično rezidualno). Počinje s 5 mjeseci i traje do 4 godine starosti. Nastavlja se u pozadini zaostalih pojava nakon prenesene patologije formiranjem trajnih neuroloških poremećaja.
- Kasni rezidualni stupanj (završni). Faza kada se napokon formiraju pogrešni motorički stereotipi s kontrakturama i deformacijama.
Prema težini procesa
- Laka diploma. Ovim stupnjem mogući su samostalni pokreti i vještine samoposluživanja.
- Prosječni stupanj. Djeca trebaju djelomičnu pomoć u kretanju i samopomoći.
- Teška. Djeca su potpuno ovisna o ljudima oko sebe.
Postoji još jedna klasifikacija za procjenu motoričkih poremećaja koji se javljaju u cerebralnoj paralizi. Ovo je međunarodna klasifikacija motoričkih (motoričkih) funkcija, svjetski standard koji se u cijelom svijetu koristi za procjenu razine poremećaja kretanja kod djece, uzimajući u obzir njihove mogućnosti i potrebe za uređajima koji pomažu u kretanju.
Ova klasifikacija uključuje 5 razina:
- Dijete se kreće bez pomoći i nema ograničenja.
- Može se kretati bez pomoći u prostorijama.
- Dijete se kreće pomoću pomoćnih sredstava (hodalice, štake).
- Kreće se u invalidskim kolicima. Neovisno kretanje je ograničeno.
- Kretanje je strogo ograničeno.
Djeca i tinejdžeri druge razine ne mogu trčati i skakati kao djeca prve razine. Potrebni su im posebni uređaji koji će im pomoći da se lakše kreću kad izađu daleko na ulicu (invalidska kolica, rukohvati za spuštanje ili penjanje stepenicama).
Djeca treće razine trebaju posebne uređaje kako za kretanje po kući tako i za kretanje po ulici i na javnim mjestima.
Djeca četvrte razine mogu sjediti ako im je podrška, kreću se u elektronički upravljanim kolicima.
Djeca 5. razine ne mogu sjediti i kretati se bez pomoći ili posebne tehnologije.
Uz poremećaje kretanja, djeca s cerebralnom paralizom u 90% slučajeva imaju i promjene u strukturi mozga.
Dvije su skupine promjena.
- Smrt i uništavanje moždanih stanica.
- Kršenje, abnormalni razvoj mozga.
Rano otkrivanje bolesti posebno je važno za prognozu i pripremu programa rehabilitacije. Većini djece s cerebralnom paralizom može se dijagnosticirati već u prvoj godini života.
Rane manifestacije cerebralne paralize
Prvi znakovi koji omogućuju sumnju na razvoj cerebralne paralize kod djeteta mogu se uočiti već u prvoj godini života.
- Zakašnjeli razvoj motoričke sfere, govora i psihe djeteta.
- Odgoda ili potpuno odsustvo izumiranja urođenih refleksa.
- Zakašnjeli razvoj ili potpuno odsustvo refleksa, koji bi se trebali formirati zajedno s motoričkim razvojem djeteta u prvoj godini života.
- Oštećen tonus mišića.
- Pojačani tetivni refleksi.
- Pojava nepotrebnih nehotičnih pokreta i kontrakcija mišića (sinkineza).
- Formiranje nepravilnih položaja udova.
Kako bi dijagnozu postavili što ranije, pedijatar i neurolog moraju jasno znati slijed i biti sposobni pravilno procijeniti neuropsihički razvoj djeteta u prvoj godini života.
Djetetov motorički razvoj odvija se u određenom slijedu, dok urođeni refleksi blijede i formiraju se refleksi ispravljanja, dijete uči održavati ravnotežu. Kršenje pravodobnog slijeda razvoja jedan je od najranijih znakova cerebralne paralize.
Pri procjeni razvoja također je potrebno uzeti u obzir da stopa razvoja nedonoščadi zaostaje nekoliko mjeseci (ovisno o stupnju nedonoščadi) od brzine razvoja donošene djece.
Još jedan rani znak cerebralne paralize je poremećaj tonusa mišića. Mišići zdravog novorođenčeta su u fiziološkoj hipertoničnosti (povećani tonus), pa su djetetove ruke i noge uvijek savijene, a šake stisnute i prilično ih je teško ispraviti i otpustiti. Ovo stanje traje do 3-4 mjeseca.
Ako se povećani tonus mišića nastavi nakon 4 mjeseca, to ukazuje na perinatalno oštećenje središnjeg živčanog sustava (od 28. tjedna trudnoće do prvog tjedna života) i prijetnju cerebralne paralize. Smanjen tonus mišića u novorođenčeta također je znak perinatalnog oštećenja središnjeg živčanog sustava, ali u nedonoščadi se to može smatrati normom u prvih nekoliko mjeseci života.
Rana dijagnoza cerebralne paralize je moguća i treba je provesti kako bi se što ranije započeo kompleks rehabilitacijskog liječenja i spriječio razvoj teških oblika cerebralne paralize, značajno smanjio rizik od komplikacija i invalidnosti.
Kako se manifestira dječja cerebralna paraliza?
Kliničke manifestacije cerebralne paralize ovise o njezinom obliku.
Spastična diplegija
Ovaj se oblik smatra najčešćom vrstom cerebralne paralize, on čini 60 - 65% svih slučajeva bolesti. Štoviše, 70% djece koja pate od spastične diplegije rođeno je prerano, a više od 70% ima promjenu u mozgu u području klijetki (periventrikularne promjene).
Glavne manifestacije spastične diplegije:
- Tetrapareza. U prijevodu s grčkog znači "slabljenje". Ovo je djelomična paraliza i ruku i nogu, s tim oblikom noge pate više od ruku.
- Naglo je povećan tonus mišića ruku i nogu, cijelog tijela i jezika.
- Nema urođenih motoričkih refleksa, ili ih ima, ali su vrlo slabi. Povećani su refleksi, koji su odgovorni za položaj tijela (tonik), zbog čega se narušava razvoj refleksa koji iz neprirodnog (postavljanja) dovode tijelo u normalan položaj.
- Tetivni su refleksi povećani, spontani, grčeviti pokreti (klonuzi), postoje refleksi koji ne bi trebali biti normalni (patološki). Na primjer, Babinsky refleks, uzrokovan u zdrave bebe do četiri mjeseca starosti.
- Nenormalan hod u kojem se noge križaju. To se naziva spastični hod. Istodobno, 50% pacijenata može samostalno hodati, 30% se kreće oslanjajući se na posebne uređaje, poput štaka, ostali se kreću u invalidskim kolicima.
- Kad pokušate pacijenta dovesti u uspravan položaj, pojavljuje se takozvani simptom škara - noge ispružene i prekrižene.
- Nepravilan položaj i zakrivljenost stopala. Oslonac na prstima, dijete hoda na prstima, stopala su zakrivljena prema unutra ili prema van.
- Ograničeno kretanje u zglobovima ruku i nogu, takozvana kontraktura.
- Kršenje govora, izgovora.
- 70% djece s cerebralnom paralizom ima razne probleme s vidom.
Hemiparetički oblik
Ovaj obrazac čini 15 - 18% svih slučajeva cerebralne paralize.
Porođajna trauma čest je uzrok razvoja. Hemiparetički oblik često se razvija kod donošene i donošene djece.
Glavne manifestacije hemiparetičke cerebralne paralize date su u nastavku.
- Neravnomjerno proširene bočne klijetke, atrofija stanica moždanih hemisfera.
- Spastična hemipareza. Mišićni tonus i tetivni refleksi pojačani su samo s jedne strane.
- Ruka pati više od noge.
- Ruka i noga na zahvaćenoj strani su kraće i tanje (tanje) od zdravih.
- Kršenje hoda, pri kojem se čini da noga sa strane lezije pri pomicanju jednog koraka opisuje polukrug, u ovom trenutku bolna ruka je savijena u laktu i pritisnuta uz tijelo. Taj se hod naziva hemiparetički ili Wernicke-Mannov hod.
- Zakrivljenost stopala i kontrakture na zahvaćenoj strani.
- Epilepsija (konvulzivni napadaji) razvija se u 35% bolesnika zbog oštećenja mozga.
Hiperkinetički oblik
Ovaj se oblik često razvija kao posljedica oštećenja mozga suvišnim bilirubinom, koji se često stvara tijekom Rh-sukoba krvi majke i fetusa (majka ima negativni Rh, a fetus pozitivan). U punom roku, mozak je pogođen kada razina bilirubina u krvi dosegne 428 μmol / L i više, u nedonoščadi - 171 μmol / L i više.
Također, uzrok razvoja ovog oblika može biti hipoksija (produljeni nedostatak kisika u fetusu) kao rezultat ishemije (poremećena cirkulacija krvi u mozgu).
Glavne manifestacije hiperkinetičkog oblika cerebralne paralize su kako slijedi.
- Hiperkineza ili nehotični pokreti i položaji tijela. Poremećaji mišićnog tonusa: povećani ili smanjeni tonus svih mišića ili distonija (različit tonus u različitim mišićnim skupinama).
- Isprva se hiperkineza javlja u jeziku u dobi od 2 - 3 mjeseca, zatim se na licu pojavljuje sa 6 - 8 mjeseci, a nakon dvije godine već su dobro izražene. Takva djeca imaju horeju (čini se da dijete grimase i mami lica) i atetozu ili spore grčeve. Sve ove manifestacije pojačavaju se kada je dijete zabrinuto i nestaju tijekom spavanja.
- Prisutnost patoloških i visokih tetivnih refleksa.
- Kršenje vegetativnog sustava, koje se očituje vegetativnim krizama (neshvatljivi, nerazumni napadi panike i straha), groznica.
- Govor je oštećen u 90% bolesnika. Nerazgovijetna je, nerazumljiva, bezizražajna.
- Problemi sa sluhom u obliku senzorineuralnog gubitka sluha opažaju se u 30 - 80% bolesnika.
Atoničko-astatski oblik
U ranoj dobi iznosi 10 - 12%, u starijoj se javlja u 0,5 - 2%.
Ovim oblikom zahvaćeni su frontalni režnjevi, mali mozak.
Glavne manifestacije atonično-astatskog oblika cerebralne paralize izražene su u dolje navedenim simptomima.
- Smanjen tonus mišića. Česta mišićna hipotonija karakteristična je od rođenja.
- Oštećena koordinacija pokreta (ataksija), nemogućnost određivanja opsega pokreta (hipermetrija), drhtanje ili drhtanje.
- Izvan ravnoteže.
- Pareza.
- Opseg pokreta u zglobovima je povećan, karakteristična je hiperekstenzija.
- Pojačani su tetivni refleksi.
- Oštećenje govora javlja se u 65 - 70% bolesnika.
Dvostruka hemiplegija
Ovaj oblik je najteža varijanta cerebralne paralize s lošom prognozom. Kod nje su promjene na mozgu izražene, kao i glavne manifestacije.
- Teška tetrapareza: zahvaćene su i ruke i noge, a ruke su više zahvaćene.
- Teški, grubi poremećaji kretanja. Dijete nije u stanju držati glavu, fiksirati pogled, prevrtati se, sjediti, ruke i noge se praktički ne miču.
- Tetivni i tonički refleksi su naglo ojačani, nema zaštitnog refleksa. Porezana je veza mozga s mišićima ždrijela, jezika, mekog nepca i glasnica, što se očituje oštećenim govorom, gutanjem i glasom. Sve su to manifestacije takozvanog bulbarnog pseudosindroma. Također, pacijente brine stalna salivacija.
- Mentalni razvoj i inteligencija trpe. Djeca imaju umjerenu ili tešku mentalnu retardaciju.
- Govor je odsutan ili je znatno nerazvijen.
Kod cerebralne paralize, osim poremećaja kretanja, često se razvijaju i komplikacije povezane s poremećajem rada drugih organa i sustava.
Komplikacije cerebralne paralize
1) Ortopedske i kirurške komplikacije. To uključuje poremećaje zglobova kuka, zakrivljenost stopala, podlaktice i zglobova koljena.
2) Epileptički sindrom, koji se očituje napadima različitih napadaja, posebno se često opaža u hemiparetičkom obliku.
Hitni problem djece s cerebralnom paralizom je prisutnost epilepsije (konvulzivni napadaji), koja im znatno otežava ionako težak život. Konvulzije pogoršavaju tijek cerebralne paralize, postoje određene poteškoće s rehabilitacijom, a uz to predstavljaju opasnost za život. Među bolesnicima s cerebralnom paralizom postoje različiti oblici epilepsije, izuzetno teški i dobroćudni s povoljnom prognozom.
3) Kognitivno oštećenje. Tu spadaju oštećenje pamćenja, pažnje, inteligencije i govora.
Glavni poremećaji govora u cerebralnoj paralizi su kršenje izgovora ili dizartrija, mucanje, nedostatak govora sa očuvanim sluhom i inteligencijom (alalia), usporeni razvoj govora. Motorički i govorni poremećaji međusobno su povezani, stoga svaki oblik bolesti karakteriziraju specifični govorni poremećaji.
4) Oštećenje vida i sluha.
Liječenje i rehabilitacija posljedica dječje cerebralne paralize
Cerebralnu paralizu je teško liječiti i što je kasnije postavljena dijagnoza, to su manje šanse za oporavak i korekciju poremećaja. Najpovoljnijim rasponom za složeno liječenje i korekciju smatra se dobno razdoblje od mjesec dana do tri godine, a vrlo je važno postaviti dijagnozu i započeti liječenje u tom razdoblju.
Liječenje cerebralne paralize dug je proces. Način liječenja izrađuje skupina liječnika koji rade zajedno. Skupinu čine dječji neurolog, liječnik fizikalne terapije, ortopedski kirurg, logoped-defektolog, učitelj-odgojitelj i psiholog. Pri sastavljanju metodologije uzimaju se u obzir djetetova dob, oblik i težina bolesti. Svakom djetetu s cerebralnom paralizom potreban je individualni pristup.
Glavni kompleks rehabilitacijskog liječenja cerebralne paralize sastoji se od tri komponente.
- Medicinska rehabilitacija, koja uključuje imenovanje lijekova, fizioterapijske vježbe i masažu, uporabu posebnih terapijskih i stresnih odijela i pneumoodijela, fizioterapiju, ortopedsko i kirurško liječenje, liječenje pomoću ortoza - uređaja koji pomažu u pravilnim pokretima u zglobovima.
- Prilagodba u socijalnom okruženju. Uči djecu navigaciji, prilagodbi i adekvatnom ponašanju u društvu.
- Psihološka, pedagoška i logopedska korekcija koja se sastoji od nastave s psihologom, učiteljem, logopedom, radne terapije, podučavanja najjednostavnijih vještina i predavanja s obitelji.
Od metoda medicinske rehabilitacije, najčešće se koriste kinezioterapija ili terapija pokretima, lijekovi i fizioterapija.
Kinezioterapija
Ovo je metoda ispravljanja poremećaja kretanja i smanjenja ili uklanjanja posljedica sjedilačkog načina života.
Vrste vježbi koje se koriste u kinezioterapiji.
- Gimnastički. To su vježbe koje pomažu razviti snagu mišića, vratiti pokretljivost zglobova i razviti koordinaciju pokreta. Klasificirani su kao aktivni i pasivni; statički i dinamički.
- Sportski i prijavljeni. Ova vrsta vježbanja koristi se za obnavljanje složenih motoričkih sposobnosti.
- Fizioterapija. Uči vas dobrovoljnom i doziranom naprezanju i opuštanju mišića, održavanju ravnoteže, normalizaciji tonusa mišića i pomaganju u rješavanju sinkineze, povećanju mišićne snage i obnavljanju motoričkih sposobnosti.
- Mehanoterapija. Razne vježbe pomoću simulatora i posebno dizajniranih uređaja.
Masaža
Masaža normalizira tjelesne funkcije, poboljšava cirkulaciju krvi i limfe te optimizira procese oksidacije i oporavka u mišićima. U bolesnika s cerebralnom paralizom koriste se razne tehnike masaže. Najbolji učinak uočava se nakon klasične terapijske masaže, segmentne masaže i masaže cervikalno-ovratničke zone, kružne trofičke i akupresurne masaže, sedativne i tonične masaže, kao i masaže izvedene po Monakovljevom sustavu.
Dinamička proprioceptivna korekcija (DPC)
Metoda se temelji na korištenju modificiranog svemirskog odijela za pingvine za liječenje bolesnika s cerebralnom paralizom starijih od tri godine. Za liječenje se koriste odijela za liječenje Adele, Regent i Spiral. Trajanje tečaja je 10 - 20 dana, trajanje jedne lekcije je 1,5 sata dnevno. Općenito je potrebno provesti 3-4 tečaja godišnje.
KDP metoda uklanja patološko (abnormalno) držanje tijela, poboljšava uspravnu potporu držanja i motoričku funkciju. Duodenum je kontraindiciran do tri godine kod bolesti kralježnice, zglobova kuka i tijekom pogoršanja bolesti.
Terapija lijekovima
Neophodna je komponenta rehabilitacijskog liječenja cerebralne paralize.
Za liječenje se koristi nekoliko skupina lijekova.
- Neurotrofni i nootropni lijekovi (Cortexin, Pantogam, Phenibut, Picamilon).
- Lijekovi koji poboljšavaju cirkulaciju krvi i mikrocirkulaciju mozga (Actovegin, Trental).
- Lijekovi koji poboljšavaju metabolizam u živčanom tkivu, imaju resorpcijski učinak i obnavljaju oštećene stanice (Lidaza).
- Lijekovi koji smanjuju intrakranijalni tlak (Diacarb).
- Antikonvulzivi (Depakine).
- Lijekovi koji normaliziraju tonus mišića (Mydocalm, Neurin).
- Vitamini B skupine i Aevit.
Od 2004. godine botulin toksin A u Rusiji se uspješno koristi za liječenje spastičnih i udaljenih oblika cerebralne paralize, što ublažava spastičnost i ukočenost mišića, povećava kretanje u zglobovima i poboljšava pokretljivost djece, a također uklanja bol. Općenito, upotreba botulinum toksina poboljšava kvalitetu života pacijenta, olakšava mu njegu.
Učinak liječenja botulinskim toksinom izraženiji je u ranom početku. Najoptimalnijom dobom za terapiju botulinom smatra se od 2 do 7 godina.
Fizioterapija
Svrha fizioterapije je povećati učinkovitost stanica živčanog i mišićnog sustava koje nisu uništene štetnim čimbenicima, smanjiti bol i edeme.
Vrste fizioterapije koje se koriste za cerebralnu paralizu:
- elektroterapija;
- Elektroforeza s raznim lijekovima koji smanjuju ili povećavaju tonus mišića, ovisno o situaciji.
- Električna stimulacija mišićnih skupina. Koristi se tehnika opuštanja ili poticanja.
- Magnetska polja.
Elektroterapija nije propisana za pacijente koji imaju napadaje.
- toplinski postupci, postupci zagrijavanja (primjena parafina i ozokerita);
- terapija blatom (oblozi i blatne kupke);
- hidroterapija (bazeni, biserne kupke, vodena masaža);
- akupunktura;
- liječenje prirodnim čimbenicima. Ovo je spa tretman propisan za djecu stariju od tri godine, podložno 2 uvjeta: odsustvu napadaja i povišenom intrakranijalnom tlaku.
Kirurško liječenje u bolesnika s cerebralnom paralizom često se koristi za uklanjanje kontraktura, zakrivljenosti stopala i gornjih udova.
Neurokirurški tretman obično se koristi za ispravljanje spastičnosti ili visokog tonusa kod cerebralne paralize.
Terapija ortozom
Ovo je tretman uz upotrebu posebnih uređaja - ortoza, dizajniranih da daju točan položaj mišićno-koštanog sustava i ispravljaju poremećaje i zakrivljenost. Udlage i steznici primjeri su ortoze.
Važna komponenta kompleksa rehabilitacije posljedica cerebralne paralize je psihološka i pedagoška korekcija.
Osnovni principi psihološke i pedagoške korekcije.
- Složena priroda, istodobna korekcija poremećaja govora, psihe i pokreta.
- Rani početak korekcije.
- Logički dosljedan princip korektivnog rada.
- Individualni pristup osobnosti djeteta.
- Promatranje i kontrola dinamike psihoverbalnog razvoja.
- Zajednički rad i jedinstvo korekcije provodi se s djetetom i njegovom najbližom okolinom, odnosno s obitelji.
Osjetilni odgoj koji razvija punopravnu percepciju djetetove okolnosti od velike je važnosti u popravnom radu. Razvija sve vrste percepcije (vizualnu, slušnu, taktilno-motoričku), formirajući u djetetu cjelovito razumijevanje svojstava stvari i predmeta oko sebe.
Glavni zadaci logopeda u radu s djecom s cerebralnom paralizom
- Razvoj verbalne komunikacije i poboljšanje razumljivosti izgovorenih riječi.
- Vraćanje normalnog tona i kretanja govornog aparata.
- Razvoj glasovnog i govornog disanja.
- Sinkronizacija daha, glasa i govora.
- Ispravak pogrešnog izgovora.
Rano dijagnosticiranje cerebralne paralize, primjerena i pravovremena medicinska i socijalna rehabilitacija te psihološko-pedagoška korekcija značajno povećavaju učinkovitost kompleksa rehabilitacijske terapije. Rezultat je smanjenje invalidnosti, uspješna socijalna prilagodba i poboljšanje života bolesnika s cerebralnom paralizom.
